一、定义

发作性头痛，常为偏侧头痛，可伴有眩晕、恶心、呕吐、畏光、闪光等。

二、病因

未明，遗传最重要，但遗传规律不详。不能除外不完全外显的常染色体显性遗传。

三、病理生理

偏头痛发作本身伴有颅内、外血管改变。直接测定脑血流发现，于头痛前期血管收缩，头痛期有皮质和颅外动脉的扩张和搏动增强。此两时期并非绝然分开。当有些皮质区血管扩张时，其他区血管仍在收缩。

偏头痛的先兆常为视觉变化，可能是由于枕叶皮质的缺血，并可能继以扩散的皮质抑制过程，此过程导致头痛发作期间的局灶性神经系统症状和体征。于典型的发作中，先自视野中心开始一小灰暗点，扩大为周边有亮锯齿线的马蹄形灰白，名之为闪光暗点，一般需20～30min，扩及整个视野。

偏头痛发作的机理必须考虑到大血管扩张和局部或系统生化改变两者的联合效果，神经激肽控制局部的血管运动，是一种降低痛阈的扩血管剂。

于头痛发作期间，血小板聚集能力增加。血小板释放血清素，血小板内血清素减少而血浆内凝血球蛋白（thromboglobulin）增加。血清素自血小板释放出来，很快转换成5-羟吲哚醋酸而自尿中排出。血浆中血清素可能使脑血管床张力增高。血浆中血清素减少结果小动脉收缩而大动脉扩张。小动脉收缩产生脑组织缺血，也发生无菌性炎症反应，此区内大血管的扩张和过高膨胀而致疼痛。但血清素使脑血管床张力增高这点缺乏证明，还有，偏头痛常是单侧性不好解释。

前列腺素E1能使从无偏头痛发作者促发其发作，而利血平能使有过偏头痛发作病人促其发作，故有人把偏头痛的生化改变归诸为前列腺素样物质的改变。

见于红酒的奶酪中的酪胺，能于易感者诱发偏头痛。一般认为饮食性偏头痛可能有种先天性代谢缺损，缺乏与硫酸盐结合的酶。

对偏头痛的生化机制虽已作深入研究，但迄今尚不清楚。

四、诊断

（一）典型偏头痛　头痛为反覆发作性、周期性。家族和人格因素在其发病机理中颇重要。一般有前驱症状。视觉前驱症状包括暗点、闪光暗点、视野缺损和一过性弱视。头痛前期的前驱症状可能是短暂的、不恒定或不规则，一般为10～20min。视觉的前躯症状可能伴有受累枕叶EEG慢波。

50岁以上者眼型偏头痛发生率高。有时易被误诊为一过性脑供血不足、一过性黑朦。其一过性失明历时短暂（自几秒钟到5min），常为单眼，不伴闪光性暗点，其单眼视力丧失可以是完全或部分的，偶尔包括闪光幻觉或其他型暗点。另一方面，偏头痛老人可能有颈内动脉疾病，使之发现一过性单眼盲是极为重要的，眼内病和非细菌性动脉炎的发作性失明应作鉴别。有些偏头痛病人可同时有指和舌的感觉异常。于约20％成年病人，其头痛可能为双侧或在视和感觉障碍的同侧。其头痛常为一侧，搏动性，而后渐扩及头的其他部位。可有厌食、恶心、呕吐。经典偏头痛于偏头痛病人中约占10％。

（二）普通偏头痛　此型最常见，约占80％以上。其前驱症状并不很确定，可在头痛前几小时，甚至几天。因病人而异，包括精神障碍、疲劳、恶心、呕吐和体液平衡改变。其头痛时间较典型偏头痛长，历时几小时或几天。疼痛持续，单或双侧，钝或跳痛。典型和普通偏头痛共同的症状是易激惹、寒颤、苍白、面部或全身性浮肿、出汗和多尿。医生可能因其鼻部症状和体征而把其头痛归诸为鼻部病变，突出的是怕光和噪音。此型偏头痛常发生于周末或节假日。

（三）丛集性头痛　又名睫状神经痛、偏头痛性神经痛、组胺性头痛、岩神经痛。此型头痛成串发作，可一天数次，连续几天或几周，而后继以几月乃至几年的缓解。前驱症状不常见。头痛突然发生，多发生在入睡1～2h后，常把病人痛醒。可伴结膜充血、流泪，偶尔眼睑下垂和出汗。约20～90min后头痛突然停止。丛集性头痛常见于男子，也可发生于女子。并非所有医生均同意把此型头痛列为偏头痛的一型。

至于少数病例，其发作性疼痛分布于第Ⅴ脑神经第一支伴Raeder综合征（副三叉神经综合征），可很像丛集性头痛。其机制不明，可能由于眼、鼻或颈内动脉的炎症，或颈内动脉或其附近之水肿。

（四）偏瘫型和眼肌麻痹型偏头痛　这些罕见型偏头痛可见于年轻的成人。眼肌麻痹型偏头痛，头痛严重，且发生于眼肌麻痹的同侧，眼肌麻痹既累及眼外肌也累及眼内肌，可为不全或完全麻痹。眼肌麻痹常在头痛开始3～5天后出现。其发作可反覆数月或数年。反覆的眼肌麻痹可致第Ⅲ脑神经持续性损害。医生应警惕蝶骨粘液囊肿，或于颈内动脉主干或其与后交通动脉结合部的颅内动脉瘤之可能。

偏瘫型偏头痛的特征是同时有轻偏瘫或偏瘫。其偏瘫型和眼肌麻痹型偏头痛的神经系统体征可在其头痛消失后仍持续一段时间。

（五）基底动脉型偏头痛　常见于年青女性或女孩。常与月经有关。其前驱症状先为视力丧失或视野中有闪光，很快继以眩晕、共济失调，偶伴耳鸣或指、趾感觉异常。并非每个病人全部症状都出现，有些病人可有意识丧失，这些症状持续几分钟至45min，而后继以严重的搏动性枕部头痛和呕吐。有时其症状可与经典或普通偏头痛相似。

（六）复杂性偏头痛　经典型偏头痛的神经病等症状的持续时间可超过头痛的持续时间，则名之为“复杂性偏头痛”。偏头痛发作后可发生持续的后遗症，偶可产生卒中或小卒中，血管收缩期可发生脑和视网膜血栓形成，血管扩张期可发生脑出血。这些病人常有偏头痛的家族史或先前有过偏头痛发作史。

于复杂性偏头痛中，语言障碍比一般估计的更常见。可有构音障碍，重复单个音节或字，甚至完全失语。也可有感觉性失语、朗读困难、书写困难、遗忘性失语，有时可被误诊为其他脑血管病。

（七）偏头痛等位症　有些病人有过偏头痛发作，其典型的症状可被周期性发生的其他躯体障碍所取代，称为“偏头痛等位症”。可伴恶心、呕吐和腹泻、腹痛（腹型偏头痛），局限于胸腔、盆腔或肢体的疼痛，一阵阵发热，心悸发作，良性阵发性眩晕，周期性水肿。据报道，偏头痛的精神等位症有意识障碍、精神状态改变、迷乱、昏睡及情绪、睡眠以及行为障碍。

五、合并症

脑血管造影除外了血管畸形，但偏头痛也可伴持续的神经器质性损害，如视网膜、大脑半球和脑干损害。这些病人比一般卒中病人为年轻。最常受累的区域是枕叶皮质，偏盲可持续。CT检查发现包括大脑半球水肿和梗死的局灶性改变，可见于严重的偏头痛发作。偏头痛病人可发生灶性或非灶性改变，这部分地取决于其发作的严重度。

六、鉴别诊断

必须与致慢性头痛的其他病情相鉴别。当头痛持续几周或几月，则可能为焦虑和忧郁所致。

（一）血管病变　动脉瘤或血管瘤的反覆发作性头痛常于同侧，可能有局灶体征或出血。偶或不伴先兆的偏头痛与动静脉畸形无关。

（二）老年病人　偏头痛应与颞动脉炎、颈和基底动脉供血不足、高血压和青光眼相伴的头痛相鉴别，其他应鉴别有嗜铬细胞瘤、癌和肥大细胞增多症。

（三）癫痫　偏头痛和癫痫间的关系仍有争论，癫痫的发生率，于偏头痛病人比普通人群高。于癫痫病人，EEG常有特殊的异常所见，而偏头痛则无。麦角制剂可特异地治疗偏头痛，而对癫痫无效。

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症状者应小心应用。对酒石酸麦角胺的反应因人而异，对同一病人来说也因其生理状态不同而不同。应用不当可能治疗无效。给药途径可以是口服、舌下、胃肠道外或直肠。头痛开始时推荐的口服或直肠给药量为1～2mg，1h内2mg，每次发作应用的总量不应超过6mg。发作时肌注量为0.25～0.5mg，直肠栓剂比口服制剂有效。其副作用包括肌痛、感觉异常、恶心、呕吐，偶见肢体缺血（甚至坏疽）、心绞痛和血栓性静脉炎。

3.咖啡因　可与麦角碱起协同作用，能增强其缩血管作用，加速和增加其肠道吸收。合用可减少酒石酸麦角胺的需用量。镇静和止吐药有助于控制偏头痛发作期间的或由酒石酸麦角胺所致的恶心、呕吐。镇静剂加水杨酸类对治疗儿童偏头痛发作特别有效。

4.药物依赖性　在治疗偏头痛时应注意药物依赖问题，尤其于多年连续应用酒石酸麦角胺或麻醉药的病人。对每日增量长期应用病人，撤药较为复杂。其基本的治疗应该是渐撤药和抗忧郁。

5.吸氧　偶尔吸入纯氧对偏头痛急性发作有效。可能是与吸入纯氧使血流减慢有关。

（二）预防性或间期治疗　迄今在预防偏头痛发作方面尚无完全有效的措施。基本为药物治疗和心理治疗。因酒石酸麦角胺副作用大，故一般不用每日口服来预防其发作。评价预防效果较难。据报道，安慰剂也能使偏头痛发作减少40％。

1.甲基麦角酸丁醇酰胺　预防最有效。在化学结构上，它与甲基麦角新碱有关，是一种强有力的血清素拮抗剂。它模拟血清素活性并占有同样受体而起竞争性拮抗作用。在偏头痛发作时血浆血清素降低，由于它能保持头皮动脉的血管张力，而起到预防发作的作用。日量2～6mg，则60％病人有效。但有20％～40％病人觉有副作用，如腹部不适、肌肉痉挛、感觉异常、水肿和忧郁。10％病人因周围血管收缩而致间歇性跛行，偶致心绞痛而不能耐受，但停药后消失。病人应当用药2月停药1月，周而复始。这样周期性应用可防止因长期用药而发生的副作用。如腹膜后纤维化，胸膜、肺和心脏纤维化。

2.心得安　预防普通型偏头痛有效，其作用是封闭动脉壁上的β-肾上腺能受体，防止颅动脉扩张。肾上腺素被血管壁β-受体摄取而致周围动脉扩张。心得安能阻滞任何体液因素作用于β-受体而致的血管扩张。此外，它也作用于血小板摄取血清素，作用于脂肪酸和前列腺素代谢。它可促发或加重充血性心衰、心肌传导障碍或哮喘，于某些病人，尤为先前有冠心病病人，突然撤药可致心绞痛。副作用并非剂量依赖性的，有的可发生于用量极小时。一般开始用小量，40～60mg/kg体重，分次应用，渐增到200mg/kg体重。半减期为3～6h；停药后其作用仍可维持24～48h，血浆浓度峰值于口服后90min下降。用药期间，其脉搏不应降到60次/min以下。

3.心理治疗　偏头痛病人常有焦虑，神经官能症性忧郁反应，仔细分析，这种病人的头痛与心理和情绪应激有关。故心理治疗甚为重要。