一、定义

三叉神经感觉支分布区反复发作性锐、刺痛。

二、病因和发病机理

三叉神经痛的病因未明。大部分病例无三叉神经或中枢神经系统器质性疾病。据报道，有些有半月神经节的退行性和纤维性改变，有些是肿瘤或畸形血管压迫三叉神经。典型的三叉神经痛偶见于累及三叉神经根的多发性硬化或脑干血管性病变。有人指出，三叉神经痛时面部疼痛发作是由于三叉神经主核的发作性放电；此种放电与其传入冲动过度有关。静脉注射苯妥英钠能使其疼痛中止，手术切继耳大神经和枕神经能使其疼痛缓解，支持此种学说。

三、临床表现

三叉神经痛是所有神经痛中最常见者，虽可发生于任何年龄，10岁以前也有典型病例报道，但常为中年35岁以后起病。女性略多见。

疼痛为发作性，间歇期如常人。三叉神经的一或多支分布区烙、灼、闪电样刺痛。一般每次发作仅持续1～2min，长者可达15min以上。发作频度为每日多次到一月数次。发作时病人突然停止说话，摸、擦脸部或作面、颌猛烈的抽动样运动。受累侧流泪。发作期及发作后无客观的感觉丧失，但病人可能诉面部感觉过敏。特点是有扳机点，多为颊、唇、鼻的小区。面部运动或咀嚼可能刺激扳机点。病人说话时尽量避免面部表情肌活动，甚至为防发作而几天不进食。

疼痛一般严格限于三叉神经的一或几支，并不超过其分布区。第2支最常受累，第3支次之，第1支受累低于5％。疼痛源于一支，可扩展到另一或两支。于发作持续时间长的病人中，三支均受累约15％。5％为双侧性，一次两侧同时发作者罕见。

三叉神经痛病人查体正常。可能因怕吃东西诱发疼痛而有营养不良和消瘦。三叉神经的感觉、运动功能正常。实验室检查结果正常。

四、诊断

通常根据其疼痛特点不难作出诊断，若让病人指出其疼痛的起始点，病人会用食指指该点的附近而不敢碰该点。

应与牙和副鼻窦病相鉴别，这些疾病疼痛为持续或搏动性，历时较长，为几小时。带状疱疹性疼痛多累及三叉神经第1支，且疼痛为持续性。舌咽神经痛有时易与三叉神经第3支痛相混淆，扁桃腺区表面喷表面麻醉剂，若疼痛中止，则为舌咽神经痛。

半月神经节肿瘤或其他小脑桥脑角肿瘤所致的疼痛，多为持续几小时乃至几天，偶可有发作性，但有感觉障碍，角膜反射消失，咀嚼肌萎缩和无力及其他脑神经障碍，则可除外三叉神经痛。

持续性或复发缓解性，不按三叉神经分布的头、面、颈部疼痛称之为“不典型面部痛”。认为这是由于交感神经障碍或为偏头痛的变异型。据报道，颈交感神经节手术，岩大神经或动脉周围交感神经切断术后，其症状可缓解。有些病人的面部疼痛可能是由于颞颌关节变性、牙齿错位咬所致，X线检查有助于确诊，错位咬纠正后症状消失。

五、病程与预后

大部分病人其疼痛是发作性的，可有几周、几月甚至几年的自发缓解，于缓解期间疼痛可完全消失。很少症状持续消失，但随年龄增长其发作缓解期有渐缩短趋势。三叉神经痛本身并不致命，但可因频繁发作而使病人丧失劳动能力，甚至因怕发作而不参加各项活动。大部分病人因怕痛而变得无欲状，但自杀和吗啡成瘾罕见。

六、治疗

（一）药物治疗有的病人其疼痛极为严重，以至需用鸦片类药物才能使之缓解，但这是禁忌的。苯妥英钠静脉注射能中止急性发作，每日口服，能预防大部分发作。其需要量（0.4～0.7）大于大部分病人能耐受剂量。卡马西平更有效且副作用少，单独或与苯妥英钠合用能使大部病人症状完全消失，用量为200mg，每日2～5次。

（二）手术治疗手术方式有酒精注入神经或神经节、中或后颅窝神经部分切断、神经根减压术和延髓神经束切断术。但无一疗效满意，可合并麻木和感觉异常。现在内科治疗无效时，一般采用经皮热破坏受累支神经。越来越多采用把畸形血管与神经分开的减压术。