中医书籍-->西医备考-->细胞和分子免疫学-->第五章 补体的分子生物学-->第一节 补体固有成分的分子结构及功能-->一、C1分子-->(二)Clr和Cls

(二)Clr和Cls

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C1q为各种补体分子中分子量最大(410kDa)的γ球蛋白。其分子结构较特殊和复杂,由A、B、C三种不同类型的肽链所组成。其中A、B、C链各6条,共18条。A、B、C三种肽链的分子量不尽相同,分别为24、23和22kDa,各含有222-226个氨基酸残基,且彼此同源。每条肽链由含半胱氨酸残基的一个短的N末端区所组成,接着为一段81个氨基酸的胶原序列(即重复的三股序列Gly-X-Y,Y处通常为羟脯氨酸或赖氨酸残基)。该序列的其余部分为非胶原性的。A、B链间及两条C链间各有一个二硫键相连接。18条肽链中每三条不同的肽链组成一条三股螺旋,故共有6条这样的结构。每条螺旋的肽链均由丝状胶原样成分组成。在6条螺旋结构C端由于氨基酸序列的随机卷曲而形成6个花蕾状的球形头部,呈花朵形展开。在近N端约为1/2全长的螺旋结构呈束状并平行排列,其N末端为C1q的尾部。因此在电镜下观察,C1q分子的图像酷似一束盛开的郁金香花(图5-1)

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