一、补体分子的组分和命名

进入60年代后，由于蛋白质化学和免疫化学技术的进步，自血液中分离、纯化补体成分成功，现已证明补体是单一成分的论点是不正确的，它是由三组球蛋白大分子组成。即第一组分是由9种补体成分组成，分别命名为C1、C2、C3、C4、C5、C6、C7、C8、C9。其中C1是由三个亚单位组成，命名为Clq、Clr、Cls，因此第一组分是由11种球蛋白大分子组成。在70年代又发现一些新的血清因子参予补体活化，但它们不是经过抗原抗体复合物的活化途径。而是通过旁路活化途径。这此些因子包括B因子、D因P因子，它们构成补体的第二组分。其后又发现多种参矛控制补体活化的抑制因子或灭活因子，如CI抑制物、I因子、H因子、C4结合蛋白、过敏毒素灭活因子等。这些因子可控制补体分子的活化，对维持补体在体内的平衡起调节作用，它们构成了补体的第三组分。

由于补体活化另一途径的深入研究，对补体系统的生物学意义有了新的识别，从而打破了对补体的传统观点，建立了新的概念。即补体系统是由将近20多种血清蛋白组成的多分子系统，具有酶的活性和自我调节作用。它至少有二种不同的活化途径，其生物学意义不仅是抗体分子的辅助或增强因子，也具有独立的生物学作用，对机体的防御功能、免疫系统功能的调节以及免疫病理过程都发挥重要作用。

1968年世界卫生组织（WHO）的补体命名委员会对补体进行了统一命名。分别以C1……C9命名,1981年对新发现的一些成分和因子也进行了统一命名。每一补体的肽链结构用希腊字母表示,如C3a和β链等。每一分子的酶解断片可用小写英文字母表示如C3a和C3b等酶解断片，具有酶活性分子可在其上画横线表示之，如C1为无酶活性分子，而C1为有酶活性分子。对具有酶活性的复合物则应用其断片表示，如C3转化酶可用C4b,2a表示。

表3-1 WHO对部分补体成分的命名（1981）

统一名称 曾用名称 B因子 C3激活剂前体，热稳定因子等 D因子 C3激活剂前体转化酶，GBGase等 P因子 备解素 H因子 C3bINA促进因子 I因子 C3b灭活因子，KAF等

补体分子是分别由肝细胞、巨噬细胞以及肠粘膜上皮细胞等多种细胞产生的。其理化性质及其在血清中的含量差异甚大。全部补体分子的化学组成均为多糖蛋白，各补体成分的分子量变动范围很大，其中C4结合蛋白的分子量最大，为55万，D因子分子量最小仅为2.3万。大多数补体成分的电泳迁移率属β球蛋白，少数属a球蛋白及γ球蛋白。血清中补体蛋白约占总球蛋白的10%，其中含量最高的为C3，约含1mg/ml，而D因子仅含1μg/ml，二者相差约千倍。人类某些疾病其总补含量或单一成分含量可发生变化，因而对体液中补体水平的测定，或组织内补体定位观察，对一些疾病的诊断具有一定意义。

二、补体的理化性质

补体系统中各成分的理化性状概括列于表3-2。由表见，补体成分大多是β球蛋白，少数几种属a或γ球蛋白，分子量在25～390KD之间。在血清中的含量以C3为最高，达1300μg/ml，其次为C4、S蛋白和H因子，各约为C3含量的1/3；其他成分的含量仅为C3的1/10或更低。

补体成分的产生部位如表3-3所示，其中C7的产生部位尚不清楚。

表3-2 补体系统各成分的理化性状

补体成分 分子量(KD) 电泳区带 肽链数目 血清含量 裂解片段 Clq 390 γ2 18 70 　 Clr 95 β 1 35 　 Cls 85 α 1 35 　 C2 117 β1 1 30 C2a,C2b C3(A因子) 190 β1 2 1300 C3a,C3b
C3c,C3d C4 180 β2 3 430 C4a,C4b C4c,C4d C5 190 β1 2 75 C5a,C5b C6 128 β2 1 60 　 C7 120 β2 1 55 　 C8 163 γ1 3 55 　 C9 79 α 1 200 　 B因子（C3PA） 95 β 1 240 Ba,Bb D因子（C3PA酶原） 25 α 1 2 　 P因子（备解素） 220 γ2 4 25 　 C1INH 105 α 1 180 　 C4bp 1100 　 6～8 250 　 I因子（C3bINA） 93 β 2 50 　 H因子（β1H） 150 β 1 400 　 S蛋白 80 α 1 500 　

表3-3 补体系统各成分产生部位

补体成分 产生部位 C1 小肠上皮细胞、脾、巨噬细胞 C2 巨噬细胞 C3 巨噬细胞、肝 C4 巨噬细胞、肝 C5 巨噬细胞 C6 肝 C7 ？ C8 肝 C9 肝 B因子 巨噬细胞、肝 D因子 巨噬细胞、血小板 P因子 巨噬细胞 I因子 巨噬细胞 H因子 巨噬细胞、血小板