多发性动脉炎为主动脉及其主要分支的慢性进行性非特异性炎变，常引起不同部位的狭窄或闭塞。本病多发生于青年女性，男女比例为1:2～4，发病年龄以15～30岁为多。

【病因及发病机理】

本病的病因尚不明确，曾被考虑的可能因素有风湿性疾病（风湿热或系统性红斑狼疮）、感染（结核病或梅毒）、先天性血管异常、外伤等。发病亦不清楚。近来认为可能是感染引起血管壁上的变态反应所致。在患者血液中α、γ球蛋白和免疫蛋白G增高，血中抗动脉抗体阳性，提示本病可能属于自身免疫性疾病范畴。

【病理】

慢性进行性大动脉炎常侵犯主动脉及其主要分支，其中以腹主动脉，降主动脉、双侧肾动脉、左锁骨下动脉及升主动脉等。大多数患者侵犯多支动脉。累及动脉全层，受累动脉各层均有大量的淋巴细胞及浆细胞浸润及弥漫性纤维组织增生，或伴有中层弹力纤维和平滑肌纤维破坏和断裂，导致管腔有不同程度的狭窄和继发性血栓形成而闭塞；或有动脉扩张或动脉瘤的形成。随后，病变动脉有侧支循环的形成。

【临床表现】

根据病变部位可分为三种临床类型：（图8－4－1）

图8－4－1 多发性大动脉炎分类示意图

一、头臂动脉型（即无脉病，Puseless disease)

（一）症状 ①颈动脉和椎动脉狭窄或闭塞，可引起脑部不同程度缺血，如头昏、眩晕、头痛、记忆力减退、咀嚼时腭部肌肉疼痛。严重者有反复晕厥、抽搐、失语、偏瘫或昏迷。尤以头部上仰时，上述症状更易发作。②锁骨下动脉或无名动脉狭窄或闭塞可出现单侧或双侧上肢缺血（可有一侧或双侧上肢无力、麻木酸痛，活动后上肢间歇性疼痛；伴有一侧或侧上肢缺血（可有一侧或双侧上肢无力、麻木酸痛，活动后上肢间歇性疼痛；伴有一侧或双侧上肢动脉搏动减弱或消失，上肢血压低或测不出）上肢无力，发凉，酸痛，麻木甚至肌肉萎缩。③少数患者可发生锁骨不动脉窃血综合征，由于一侧锁骨下动脉或无名动脉有1／2以上狭窄闭塞，可引起同侧椎动脉的压力降低10mmHg以上，则可使对侧椎动脉的血液逆流入狭窄或闭塞侧的椎动脉和锁骨下动脉。此外当患侧上肢活动时，其血流量可增加50－100％，此时在狭窄或闭塞部位的远端可引起虹吸现象，加重及部缺血，而发生一过性头晕或晕厥。

（二）体征 ①单侧或双侧颈动脉、桡动脉、肱动脉搏动减弱或消失。②上肢血压明显降低或测不出，下肢血压则正常或增加。③约半数患者于颈部或锁骨上部可听到二级以上收缩期血管杂音，多数触不到细震颤。④如有侧枝循形成，则血流经过扩大弯曲的侧枝血管时，可产生连续性血管杂音。

二、主、肾动脉型

（一）症状 ①胸腹主动脉及其分支的狭窄或闭塞可引起单侧或双侧下肢缺血，产生下肢无力、发凉、酸痛、麻木、易疲劳和间歇性跛行等。②双侧或单侧肾动脉狭窄或闭塞可引起顽固性高血压，甚至发生左心衰竭症状。③少数患者大动脉炎波及冠状动脉或冠状动脉口，发生心绞痛或心肌梗塞。

（二）体征　①股动脉和足背动脉搏动减弱。②下肢血压明显降低或测不出，而上肢血压增高。单纯胸或腹主动脉狭窄，则上肢血压高，下肢血压低或测不出；单纯肾血管性高血压，上下肢血压均增高，上肢舒张压常超过16Kpa（120mmHg），下肢血压较上肢高20mmHg左右；主动脉和肾动脉均狭窄，则上、下肢血压差更大。③胸主动脉狭窄者于背部脊柱两侧或胸骨旁可听到收缩期血管杂音，严重者于胸壁可见表浅动脉搏动；肾动脉受累时60～90%于上腹部可听到二级以上高调收缩期血管杂音，杂音出现率以双侧肾动脉受累较单侧为高。④胸腹主动脉严重狭窄产生侧枝循环时，可出现连续性血管杂音。⑤由高血压引起左心室肥厚、扩大、以至心力衰竭的体征。

三、广泛型（混合型）约2／5患者具有上述两种类型的临床症状和体征特点，病变广泛而多发，一般病情较重。

上述三种类型均可合并肺动脉狭窄和闭塞，约占半数的50％；常呈多发性，但其病变程度较轻。目前尚未发现大动脉炎单独侵犯肺动脉者，约25％患者于晚期可并发中度肺动脉高压，可出现心悸、气短，肺动脉瓣区可闻及收缩期喷射音及收缩期杂音，P2明显亢进。

【实验室及其他检查】

一、血液检查 在动脉炎活动期中，红细胞沉降率增快，C反应蛋白增高，白细胞计数增多，部分患者有红细胞计数和血红蛋白量降低，血清蛋白降低而α、γ球蛋白增高，免疫球蛋白G和抗主动脉抗体增高。在晚期则上述抗体效价降低。

二、眼底检查 在头臂动脉型中可见视乳头苍白、视神经萎缩、视网膜动静脉不同程度的扩张和相互吻合，末稍血管闭塞；在主肾动脉型及混合可见高血压和眼底改变。

三、心电图检查 　在主肾动脉型及混合型可左心室肥大或伴有劳损，偶可出现心肌梗塞改变。

四、X线检查 　在主肾动脉型及混合型胸片可见左心室增大。选择性主动脉造影在头臂动脉型可显示主动脉弓和（或）其分支有狭窄或阻塞；累及升主动脉者，可见升动脉扩张和主动脉返流；在主、肾动脉型可显示降主动脉或腹主动脉狭窄和阻塞，肾动脉亦可有狭窄和阻塞，前段狭窄后段血管可扩张，其附近可粗大扭曲的侧支循环血管。此外，静脉肾盂造影可示患者肾缩小，肾盂显影浅淡。

五、同位素 放射性核素肾图显示患侧肾脏有缺血性改变。

六、超声血管检查 可显示狭窄远端动脉的搏动强度和血流量减低。超声多普勒尚可了解狭窄的部位、程度及血流减少情况。

七、血管造影 可明确病变狭窄的部位程度及范围。

【诊断及鉴别诊断】

凡青少年，尤其女性，具有以下一种以上表现者，应怀疑本病：①单侧或双侧上肢出现缺血症状，伴有脉搏减弱或消失，上肢血压降低或测不出。②脑缺血症状伴有单侧或双侧颈动脉搏动减弱或消失，以及颈部血管杂音者。③按期发生高血压或顽固性高血压伴上腹部二级以上高调收缩期血管杂音者。④原因不明低热，伴有血管杂音及四肢脉搏或上下肢血压差有异常改变者。⑤无脉病有眼底改变者。有怀疑者需进一步作有关检查，选择主动脉造影可明确动脉的狭窄部位、程度及范围。需与下列疾病作鉴别。

一、先天性主动脉缩窄 为主动脉的局部狭窄，婴儿型位于主动脉峡部，成人型位于动脉相接处形成局限性缩窄，多见于男性。上肢血压高，脉压大，而下肢血压显著低于上肢血压，脉压也小。血管杂音局限于胸骨旁或背部脊椎旁。无全身炎症活动表现（无发热，血沉正常，C反应蛋白阴性等），选择性胸主动脉造影可以确诊。

二、血栓闭塞性脉管炎 为周围血管的慢性闭塞性炎症病变，主要累及四肢中小动脉和静脉，下肢较多见，常见于30岁以下的于壮年，多有吸烟史。表现为肢体缺血、剧痛、间歇性跛行、足背动脉搏动减弱或消失，并经常发生游走性血栓性浅静脉炎和血管痉挛症状，如雷诺氏现象。严重者可有肢端溃疡和坏死等。一般结合临床可以鉴别。

三、动脉粥样硬化　主要发生在40岁以上，动脉粥样硬化所致四肢动脉的狭窄和闭塞，下肢较上肢多见，男性较女性更易产生。有糖尿病、高脂血症和吸烟等危险因素存在，并常同时伴有冠状动脉及脑动脉硬化的临床特点，血清抗主动脉抗体测定阴性。

四、结节性多动脉炎 有发热、血沉快和脉管炎等表现，与本病鉴别有一定困难，一般均需经过详细检查及皮肤和肌肉的活组织检查，才能作出正确诊断。

【预后】

预后主要取决于高血压程度、心功能状态帮脑供血情况等，死亡原因多见于心力衰竭、脑血管意外、肾功能不全等。

【治疗】

一、内科治疗 　①抗炎治疗；如有活动性结核或链球菌感染，可应用抗痨药及青霉素治疗，对抑制体内免疫机制可能有帮助;②激素：对急性活动期有助于制止或减缓病变的发展，对已有狭窄或闭塞的血管并无疗效。常用强地松龙30－40mg/日，清晨顿服，待炎症控制后，逐渐减量，并可用小剂量强地松龙长期维持；③免疫抑制剂；左旋咪唑、硫唑嘌呤、环磷酰胺等，一般常与激素合并应用，能更好的调节机体免疫功能；④血管扩张剂：心痛定10－20mg，口服每日3次；烟酸100mg，口服每日3次；妥拉苏林25－50mg，口服每日3次。⑤降压药物；一般降压药效果差，目前多选用巯甲丙脯酸25－50mg，口服每日3次。其它可作阿斯匹林40mg ，每日1次、口服，右旋糖酐或706代血浆250ml，静脉滴注，每日1次，10次一疗程；丹参注射液2－4ml，每日1次或2次，肌注。

二、手术治疗 慢性期，病变稳定而又局限者，有严重脑缺血时；脑膜主动脉受累、引起上肢严重高血压；或肾动脉受累引起肾性高血压。有严重临床表现时可考虑施行血管重建术。包括血管旁路移植术、颈总动脉一锁骨下动脉吻合术、动脉血栓内膜剥脱术加自体大隐静脉片增补术等。对单侧肾动脉受累而肾动脉较细无法施行肾动脉重建手术者，如患侧肾脏萎缩不明显，可考虑自体肾脏移植术。肾脏萎缩已很明显者，可考虑患侧肾脏切除术。