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二、糖分解代谢途径的先天异常

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糖分解代谢途径先天代谢异常可有丙酮酸激酶缺乏病,丙酮酸脱氢酶缺乏症和磷酸果糖代谢异常所致恶性发烧。

(一)丙酮酸激酶(PK)缺乏病

在糖酵解过程中,丙酮酸激酶催化磷酸烯醇式丙酮酸生成烯醇式丙酮酸,同时产生ATP,是酵解途径产生ATP的反应之一,PK缺乏将导致成熟红细胞缺乏ATP,进而发生溶血。

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