神经系统疾病的患者除药物治疗外，营养治疗也很重要。一方面针对病因起辅助治疗作用；另一方面，由于意识障碍（如昏迷），神经功能缺损（如球麻痹或假性球麻痹、偏瘫），或刺激症状（如三叉神经痛），给营养治疗带来种种困难，而影响疗效和预后。因此，必须提高对神经系统疾病的认识，进一步了解其病因、临床症状和特点，才能进行合理的营养治疗。

36.1　脑血管病

脑血管病是一种危害人民健康，威胁生命，影响劳动力的常见病和多发病。

36.1.1　病因

高血压病，动脉粥样硬化是脑血管病潜在的最危险因素，约占老年性脑血管病的80～85%。据Dallocchio报告高血压患者收缩压超过25kPa(190mmHg)时，发生脑出血的危险性就增加6倍，舒张压超过15kPa(110mmHg)时，发生脑出血的危险性就增加5倍，而且其死亡率要增加1倍。脑血管疾病除脑出血外，也包括脑血栓、脑栓塞引起的脑软化。此外，如血胆固醇增高，造成血管壁通透性增加及类脂质在血管壁内的沉着而引起的脑动脉粥样硬化症等，都是脑血管病的致病原因。

36.1.2　临床症状和特点

脑血管病的病情特点是发病急、变化快、病情重、危险性大。临床症状取决于病变性质裁（出血或缺血、部位、损害程度和代偿情况等）。

（1）全脑症状头痛、头晕、呕吐、嗜睡、意识迟钝、精神障碍、严重时可昏迷。

（2）局部症状

①颈内动脉系统偏瘫、偏盲、偏身感觉障碍，优势半球损害时，可产生运动性或感觉性失语、失用、失读等。

②椎脊底动脉系统眩晕、复视、眼震、声音嘶哑、吞咽障碍、感觉异常（特别是咀唇和面部周围）、共济失调，猝倒发作等。

36.1.3　营养治疗

（1）碳水化物 成年人脑的重量约1400g，约占体重的2.5%，在基础代谢的条件下，脑的氧耗量却占全身氧耗量的20%，以全脑计算氧耗量约50ml·min^-1，需葡萄糖70ml·min^-1。中枢神经系统每天要消耗120～130g葡萄糖作为能源，才能维持正常机活动。葡萄糖在脑的代谢途径为糖酵解作用。但中枢神经系统的糖酵解过程与肝脏不同，主要是其糖原异生作用少。故可不考虑糖原异生情况。下图为脑中糖酵解的途径。

中枢神经系统糖原储备量很少，脑细胞中糖原储备量也非常低。因此，中枢神经系统能量的产生，主要依靠血液循环提供的葡萄糖进行需氧氧化。为了维持正常机能活动，每分钟约有750～1000ml含氧和葡萄糖的血液流经脑，才能维持脑的正常机能活动所需的能量。因此，脑循环对维持脑组织的新陈代谢和维持内环境的稳定都很重要。而糖代谢是脑能量的主要来源，脑组织所用的糖，绝大部分是葡萄糖，脑细胞摄入葡萄糖主要靠细胞质中的已糖激酶发挥作用。脑组织所用的小部分糖是从血液循环中摄取的非糖物质如乳酸、丙酮酸、α-酮戊二酸、酮体等进行氧化后而供给的能量，但含量很低，不能满足需要。因此，只能依靠外源性的葡萄糖，通过血液功能。所以当脑血液循环发生障碍或血糖降低时，脑就发生严重功能障碍，如乏力、出汗、神智不清、昏迷。一般血糖含量低于600～700ml·L^-1时，主要表现为乏力、面色苍白、心慌、多汗等。当血糖含量低于450ml·L^-1时，就会引起低血糖或昏迷，如血糖降至120ml·L^-1以下，耗氧量又进一步降低，可出现深度昏迷、痉挛或癫痫，这些症状都能刺激脑功能亢进、加快血液循环并促进糖酵解和三羧酸循环，使氧耗量超过2倍以上。有时还可以刺激钾浓度改变，而钾的浓度改变，又可引起糖代谢变化，因而更增加氧的消耗。此时，立即静脉注射葡萄糖溶液，则低血糖很快消失。

对于脑血管病患者，每日可供给碳水化物350～400g应多用单糖及双糖类食品如水果、蜂蜜、蔗糖、牛奶等（见表36-1）。这些食品能迅速转化为葡萄糖，以维持脑循环和脑细胞的新陈代谢。神智清楚病人可口服流质饮食，每日5～6餐，如牛奶冲藕粉加糖，豆浆冲鸡蛋加糖，鲜果汁、酸牛奶、过箩粥或米汤等。昏迷病人应注意维持营养和水、电解质平衡，如无消化道出血，可给与鼻饲高热量混合奶或高热量鼻饲流质，每日4～5次。

图36-1 脑的糖酵解途径

此外，碳水化物与动脉硬化及高脂血症有密切的关系。高脂血症原因之一是高脂肪，另一种因素是由高碳水化物引起。而高脂血症又易引起动脉硬化。有人曾试验给成年男子每日500g碳水化物（全部是蔗糖）时，血中总脂和甘油三酯增加，胆固醇不变。如给予淀粉，则总脂和胆固醇减少。另外，用标记碳水化物进行试验，发现果糖对血甘油三酯影响比蔗糖大，表明果糖在体内更易合成脂肪。所以不同种类的碳水化物，对血脂的影响也不相同。但是也有不同的看法，如国际动脉硬化协会曾经调查了14个冠心病地区的人，发现蔗糖消化量与血清胆固醇无关。碳水化物突然增加，如将原来食入的45%增至80～90%，也能同样引起血清甘油三酯增高。故目前对单糖、蔗糖与甘油三酯的关系尚不明确，对动脉硬化症由碳水化物所供给的热量，应占总热量的百分比，也尚无确切报道。

表36-1 各类食物含碳水化物数量（以100g计）

食物 单糖类 双糖类 多糖类 葡萄糖（g） 果糖（g） 蔗糖（g） 麦芽糖（g） 乳糖（g） 淀粉（g） 糊精（g） 纤维素（g） 苹果 1.7 5.0 3.1 - - 0.6 - 0.4 葡萄 4.8 4.3 0.2 - - - - - 桔子 2.5 1.8 4.6 - - - - 0.3 嫩豌豆 - - 5.5 - - 4.1 - 1.1 成熟干豌豆 - - 6.7 - - 38.0 - 5.0 鲜玉米 0.5 - 0.3 - - 14.5 0.1 0.6 玉米糖浆 21.2 - - 26.4 - - 34.7 - 蜂蜜 34.2 40.5 1.9 - - - 1.5 - 牛奶（全） - - - - 4.9 - - - 马铃薯 0.1 0.1 0.1 - - 13 - 0.4 糙米 2.0 - 0.4 - - 72.9 0.9 0.3 小麦面粉 - - 0.2 0.1 - 68.5 5.5 -

(2)脂肪与胆固醇膳食中的脂类与动脉粥样硬化有密切的关系，长期食用大量脂肪或胆固醇时，可引起动脉硬化，如Antischkow用大量胆固醇喂兔，引起动脉硬化。Keys在1952～1956年流行病学调查表明，热量摄入的40%由脂肪供给的地区，动脉硬化发病率明显增高。有的国家居民膳食中动物脂肪及胆固醇低，则血胆固醇也低，动脉硬化发病率也低。如班图族或日本人移居住在夏威夷或美国，因脂肪摄取量增加，血脂亦随着升高，动脉硬化的发病率也不断增高。

膳食中脂肪的质比量对动脉硬化的影响更为重要。如丹麦居民每日膳食脂肪摄入量平均为140g，英美为120g，丹麦摄入量多，但其动物脂肪量少，因此其冠心病发病率、死亡率都低。动物脂肪中含胆固醇，植物油中不含胆固醇。动物脂肪中除鱼由含不饱和脂肪酸较多外，皆含有较多的饱和脂肪酸，而植物油中除棷子油外，皆含不饱和脂肪酸。饱和脂肪酸对血胆固醇的影响取决于链的长度，软脂酸和豆寇酸可使胆固醇明显升高，硬脂酸和中链脂肪酸能使血甘油三酯升高。

不饱和脂肪酸降低血胆固醇水平的机理，至今尚未完全阐明，可能因不饱和脂肪酸能促进胆固醇氧化为胆汁酸而排出体外的缘故。多不饱和脂肪酸虽然有降低胆固醇的作用，但摄入过多，促使过氧化物增多，而过氧化物的堆积能破坏细胞膜，对机体不利。此外，有肥胖病人摄入多不饱和脂肪酸过多，易引起胆结石病。因此，有人建议多不饱和脂肪酸与饱和脂肪酸的比值（P/S）以大于“1.5”，小于“2”为宜。鱼油、家禽的油脂和许多植物油中含多不饱和脂肪酸，因此，为预防动脉硬化，可常食鱼类、鸡鸭类、豆类及植物油较好。下表为几种油脂的脂肪酸含量。

表36-2 几种油脂的脂肪酸含量（g·100g^-1）

脂肪类别饱和脂肪酸不饱和脂肪酸全部全部油酸亚麻油酸其它熏肉油32634896肥牛肉48474421牛油55393333羊油56403631猪油385746101鸡油326438206可可油8687微量1玉米油108428533棉子油25712150-橄榄油11847671花生油18764728-芝麻油14803842-红花油8871572-大豆油158020528人造黄油2372657-鲑鱼体脂15792653

膳食中胆固醇含量对血胆固醇也有影响。多数实验资料证明，限止膳食胆固醇，有降低血胆固醇的作用。但也有证明膳食胆固醇对血胆固醇的影响小于膳食脂肪的作用。原因是膳食胆固醇在肠道的吸收率较低，一般为30%，若摄入量增至2～3g时，其吸收率更低，仅为10%，这可能与膳食胆固醇对内源性胆固醇有反馈作用。若摄入多，其体内合成则减少。故有人提出限制膳食胆固醇的意义不大。但对于脑动脉硬化的患者，大量脂类物质可在血管壁中沉积，加速动脉硬化的发生和发展。胆固醇的摄入量应限制在150mg以下。

（3）蛋白质膳食中蛋白质与动脉粥样硬化的关系，研究的很少。人有观察Kwashior-kor（夸希奥科病，俗称金孩症或红孩症）患乾出现水肿、肝脾肿大、毛发脱色（皮肤常有炎症、腹泻）、血胆固醇、低密度和极低密度脂蛋白均降低。这是由于对婴儿长期喂养的食品是用淀粉和糖水，缺乏蛋白同质之故。若膳食中蛋白质供给量低于最低需要量，血脂即降低。有人曾经试验，将膳食内100g蛋白质中的25g动物蛋白质被谷类或豆类代替（即100g蛋白质完全用植物蛋白质），则血胆固醇可以降低。可能因植物蛋白质含谷固醇和纤维素高，有降低胆固醇的作用。

必需氨基酸的比例对动脉硬化也很重要。有人观察将蛋氨酸喂动物，分量不足时，就发现动物血中胆固醇升高，如喂以足量的蛋氨酸就会防止血管硬化的发生。但是蛋氨酸也不应过多，因为蛋氨酸在体内通过酶的作用，脱去甲基，形成同型（高）半胱氨酸，同型半胱氨酸在体内堆积，可诱发动脉粥样硬化症。因此，应维持膳食中的蛋氨酸平衡。此外，血中游离氨基酸影响脑代谢，脑中游离色氨酸影响了5-羟色胺的合成。大量蛋氨酸与赖氨酸可使脑中异亮氨酸、亮氨酸及精氨酸耗竭。说明缺乏某种氨基酸固然不好，而某种氨基酸过多同样有害；即氨基酸必需平衡，偏多偏少都不合理。因此，脑血管疾病的蛋白质供应量应结合病来决定。一般来说，蛋白质可占膳食总量的12～15%，其中也应包括1/3的动物蛋白质，可能防治动脉硬化症，并能保持身体的氮平衡。

（4）热量膳食总热量摄入要维持身体消耗，过高热量会引起身体脂肪组织增加，即形成单纯性肥胖。肥胖者易患高血压和动脉硬化症。有人调查皮下脂肪厚者，发生心肌梗塞者较多。体重过重者，心、肾、脑血管疾病死亡率高。根据北京市调查发现肥胖型冠心病中的发病率较瘦小型的高5倍。因此，控制体重，防止肥胖是防治脑动脉硬化及血管病的一个重要因素。同时，适当的碳水化物和脂肪供给热量，也可以减少蛋白质的分解代谢，并有利于改善氮平衡及增加体内氮储留量。对脑血管疾病更为有利。

（5）维生素 硫胺素在体内的总量约25mg，主要集中在心脏、脑、肝、肾及肌肉内。硫胺素在机体糖代谢过程中很重要。它是以焦磷酸硫胺素即脱羧辅酶的形式参加α-酮酸的脱羧。因此，在动物中发现高糖的食物更易引起硫胺素不足。硫胺素又与胆碱酯酶的活性有关，当硫胺素不足时，这种酶的活性增强，加速了乙酰胆碱的水解，干扰了正常的神经传导，以致影响内脏及周围神经功能。硫胺素供应不足时，丙酮酸的氧化脱羧作用受到影响，妨碍糖的氧化，以至引起神经组织能量供应不足，因而影响脑组织的功能。因此，硫胺素和能量代谢有密切关系，它的需要量是随着热能需要增高而增加。

尼克酸是机体的递氢体，在机体代谢中具有重要作用，特别是参加葡萄糖的酵解、脂类代谢、丙酮酸代谢，戊糖的合居与高能磷酸键的形成等，尤其是葡萄糖和脂类代谢与神经功能更有关系，采用200倍尼克酸的药物剂量，对降低低密度脂蛋白和极低密度脂蛋白有显著作用。它能使末梢血管扩张，防止血栓形成，并能降低甘油三酯，对动脉硬化防治和预防脑血管病有一定作用。

维生素E对防治动脉硬化症有较好疗效。它能预防血栓的形成。维生素E有抗氧化功能，能阻止不饱和脂肪酸的氧化，改善心肌及脑血管缺氧，并具有修复血管壁瘢痕的修复能力。有人主张摄入1g不饱和脂肪酸，约需摄入维生素E0.6mg。

维生素B₆是氨基酸代谢中多种酶的辅助因子，当机体内色氨酸、含硫氨酸及脏内谷氨酸代谢过程中，维生素B₆参与中间代谢与合成。此外，在磷酸化酶中也含有维生素B₆，这种酶使糖原转变为葡萄糖-1-磷酸。因此，维生素B₆也影响糖代谢。最近还研究指出雌激素与皮质激素影响维生素B₆的代谢。如缺乏维生素B₆，则肾上腺萎缩，胰岛β-细胞变性。此外，还发现维生素B₆缺乏，可使猿类动脉硬化，如用维生素B₆与亚油酸同时治疗，能降低血脂。

维生素P有抗动脉硬化作用。此外，每日给动脉硬化患者100mg泛酸钙，有轻度缓解作用。

维生素C能恢复失衡了的神经系统功能，并能增强神经细胞的新陈代谢。以增强皮层张力。维生素C对脂类代谢也有一定的影响，国内外不少人主张用大剂量维生素C，可提高胆固醇转变胆酸的速度，加强血管壁韧性，防止动脉粥样硬化的发生和发展。美国营养学家Pauling主张每日用1000mg维生素C可预防治疗冠心病及防止动脉硬化，有人用同位素标记胆固醇给予缺乏维生素C的豚鼠，则其血胆固醇为对照组血胆固醇的2倍，而且胆酸形成率也较低，胆酸不能从粪便中排出，致使动脉壁出现典型粥样硬化病变。说明维生素C有促进胆固醇的转运作用。

（6）无机盐及微量元素

镁：有人发现高热量低镁膳食，容易引起动脉粥样硬化。镁缺乏引起冠状动脉凝血和动脉粥样硬化。故认为镁有利于脂质代谢，有抗凝血和血栓作用，防止血小板凝集，可减少脑动脉硬化。当低血镁时，可伴有低血钾和低血钙，容易产生心律不齐或心动停止。因此，在膳食中应选择含镁高的食物（如小米、玉米、黄豆、红小豆、牛肝、瘦猪肉、牛奶等）。

铬：铬缺乏可引起血胆固醇和血糖升高，并有主动脉斑。脑血管疾病患者，其主动脉内含铬量低，有人诊断铬与动脉硬化发病因素有关。含铬这几年来食品如粗制糖、标准粉、粗粮等。

镉：镉高能引起高血压，有人试验镉能使血压升高；肾动脉硬化，心脏地扩大和动脉硬化，死亡率增加。因此，高血压性脑病患者宜用低镉食品，并应注意镉/锌比例。因为锌和硒有对抗镉的作用。

铜：铜摄取量过低，可使血清胆固醇升高，铜缺乏可使主动脉弹性减低。

锰：能抑制动脉硬化。

钒：使大鼠肝脏胆固醇减低。

硅；能维持动脉壁的弹性，使脂质不易在动脉壁沉积。

（7）纤维素食物纤维是不可利用的碳水化物，是植物细胞的组织成分，在肠内不能被酶分解。它的特性有吸水、排泄和吸附作用。但是在人们膳食中却是不可缺少的成分。临床实践证明动脉粥样硬化症可能与膳食中缺乏纤维素有关。实验证明食物纤维能降低血胆固醇。如有人对10～12岁女孩，在三个阶段给三种不同膳食，每阶段10天。第一阶段给对照膳，第二阶段每人每天增加纤维素4g，则血胆固醇含量升高，胆酸经粪便排出增多，第三阶段再增加纤维素20%，则血胆固醇下降，粪便中排出胆酸更多。果胶大量存在于新鲜水果中。有人主张防治动脉硬化的膳食，食物纤维素量应稍高，但究竟供应多少，尚无确定。据调查，非洲人每日膳食中纤维素有25～30g，美国4～6g，我国10～12g。食物纤维素不可过高，否则会影响无机盐和微量元素锌、硒的吸收和利用。

（8）其它因素乙醇能促进肝内脂肪的生成和刺激极低密度脂蛋白的合成，产生脂肪肝和高甘油三酯血症。也有人试验酒可以促进内源性胆固醇的合成和引起心肌梗塞，故脑动脉硬化患者应禁用烈性酒，对酒精含量较低的黄酒、葡萄酒、啤酒亦应少喝。

红茶与绿茶：茶叶中含茶碱、鞣酸、氮、粗蛋白、粗纤维及灰分等（表36-3）。

表36-3 绿茶与红茶的化学成分（%）

化学成分 绿茶 红茶 粗蛋白质 37.43 38.90 粗纤维 10.06 10.07 灰分 4.92 4.93 茶碱 3.20 3.30 鞣酸 10.64 4.89 总氮量 5.99 6.22

茶碱对于人体有三大作用：

①对于中枢神经系统：茶碱主要功效为使头脑保持清醒状态，增加精神活动能力，使思想清楚而敏捷。

②对于肌肉和心脏：茶碱能使各种工作省力，故咖啡碱有减少疲劳的作用。茶碱能使脉搏加快，并且能略提高血压，增加心脏肌肉的刺激。并对脊髓反射中区有兴奋作用，使肌肉收缩更有力。

③对于肾脏：茶碱及其化合物为一种利尿剂，使尿的比重较正常为低，减少尿内的盐及尿素。

根据以上茶碱对人体作用来看，喝茶对人体有一定好处。但是不能过量饮浓茶。浓茶的茶碱过量，能使病人感到不安宁而烦扰，进而表现动物痉挛。全天喝浓茶，日久积累茶碱过多，能刺激骨髓，影响肾脏功能，并能对人体发生强烈刺激。此外，浓茶含大量鞣酸，与胃中未消化食物中的蛋白质结合成为不溶解的鞣酸盐，当进入小肠后，小肠内为碱性，游离的鞣到成为碱质鞣酸盐。因此，鞣酸有收敛性，可使肠闭塞而发生便泌及减少肠的分泌；而使人产生消化不良。而绿茶之鞣酸含量较红茶多。在医疗上，红茶与绿茶无区别。

饮淡茶的功效除能止渴，并促进发汗。少量的茶碱，能解除精神疲劳，恢复体力，使头脑保持清醒状态。有人试验证明空腹饮茶能降低体重。夜晚睡眠，更宜饮淡茶，以免刺激神经系统，影响睡眠。而脑血管病患者更应常饮淡茶。

有人试验证明泡制最佳之茶，浸泡时间以5min为限。在此时间内3/4的茶碱被浸出，1/3的鞣酸被浸泡出；第二次浸泡时浸出大部分剩余之茶碱及少量鞣酸。第二次浸泡较第一次刺激性略少，故脑血管疾病患者常饮第二次浸泡茶，更为相宜。

咖啡：有人发现健康人饮速溶咖啡12g（每g含咖啡因18mg）30min后，做葡萄糖耐量试验，发现游离脂肪酸增加，饮咖啡者血液葡萄糖和丙酮酸较不饮者高，恢复也慢，故脑动脉硬化及冠心病患者不宜饮咖啡。

蒜与洋葱：对人体实验表明，当食高脂肪膳食加入洋葱汁、洋葱精油、大蒜汁、大蒜精油，能使血清胆固醇下降和纤维蛋白溶解活性升高。

综上所述，动脉粥样硬化主要原因之一。是营养不平衡引起的代谢紊乱，长期食用高热量、高脂肪（饱和脂肪酸）、高碳水化物，以及缺乏其它营养素，都可引起动脉粥样硬化。因此，脑动脉硬化膳食的防治应注意以下原则。

（1）完全平衡合理膳食，能适合各年龄和工作性质的需要。

（2）对脑动脉粥样硬化患者如为肥胖型，应减轻体重10～15%。

（3）限制吃动物脂肪或含胆固醇较多的食物。

（4）多食用植物油，因植物油含不饱和脂肪酸，可促使血清胆固醇降低如花生油、豆油、菜子油、麻油、玉米油、茶油等。

（5）膳食中应有适当蛋白质（如蛋清、瘦肉、瘦牛羊肉、鱼、鸡肉、去脂牛奶）和豆类蛋白质（如黄豆、黑豆、赤豆、豆芽等）及豆类制品（豆腐、豆浆、豆腐片、豆腐丝等）。

（6）多吃蔬菜（如油菜、白菜、西红柿等）和水果，特别是富于维生素C的水果9如山楂、柑桔、柠檬、猕猴桃等）。

（7）多吃含碘的食物（如海带、紫菜、蘑菇、虾米等），有利于降血脂。

（8）膳食应以清淡为主，保护食欲。

（9）应用少盐，摄入量每日为2～3g，防止钠潴留，对高血压有利。

（10）严禁烈性酒，禁用浓茶、咖啡及刺激性调味品（如辣椒、胡椒面、芥末、咖喱等）。

（11）每日要少量多餐，不要暴食暴饮，因为过度饱餐，加重心脏负担。

（12）意识昏迷患者可用鼻饲饮食，鼻饲配方如白奶、混合奶、蛋清脱脂奶、高热高蛋白混合流质等。

脑出血患者，有肠鸣音后，可给鼻饲流质，如有上消化道出血，鼻饲内可加云南白药0.3～0.5g，每日3～4次，或三七粉1g，每日3～4次。病情稳定后，即可停止使用。

36.2　球麻痹和假性球麻痹的营养治疗

球麻痹即延髓麻痹，临床表现为构音，吞咽障碍，说话缓慢费力，鼻音较重，咀嚼困难，进食易咳嗽，食物常从鼻孔流出，常并发吸入性肺炎。假性球麻痹与球麻痹的区别如下表：

表36-4 球麻痹和假性球麻痹的鉴别

球麻痹 假性球麻痹 （1）病变部位在延髓多为一侧损害 病变在皮质-延髓束，为两侧损害 （2）多首发 病史中有2次以上的脑卒中发作，而且在不同侧 （3）咽反射消失 咽反射存在 （4）舌肌萎缩，震颤，见于周围损害时 无舌肌萎缩或震颤 （5）口部自动反射阳性 口部自动反射阳性 （6）病情较重，多因呼吸循环衰竭而死亡 除构音、吞咽障碍外，呼吸循环障碍较轻 （7）大脑皮层功能障碍不显 大脑皮层功能障碍明显，常有不自主哭笑 （8）病因：椎基底动脉血栓延髓空洞症、脑干肿瘤、肌萎缩性侧束硬化症、进行性球麻痹、颅底凹陷症、枕骨大孔附近病变（肿瘤、骨折、脑膜炎等） 两侧脑血管后遗症

球麻痹和假性球麻痹患者，长期卧床休息，热量消耗较高，男同志应为10080kJ，女同志为8400～9240kJ，蛋白质可占热量比12～15%，应少用动物脂肪及含胆固醇高的食物（可用瘦肉、鱼、鸡、瘦牛羊肉、蛋清、脱脂牛奶等）。脂肪应多采用必需脂肪酸，特别是含亚油酸高的油类（如豆油、玉米油、麻油、花生油、鸡油、鸭油等），因为胆固醇与必需脂肪酸结合后，才能在体内转运，进行正常代谢。如果缺乏必需脂肪酸，就会与一些饱和脂肪酸结合，使胆固醇不能在体内正常运转代谢，并且还可能在体内沉积，加重血管壁的粥样硬化。

碳水化物丰富的食物，可多用粮食和薯类、蔬菜和水果，少用蔗糖，因粮食和薯类除含淀粉可供给热能外，还含有蛋白质、无机盐、维生素和纤维素，特别是维生素B族。为调节胆固醇的代谢过程，可用大剂量维生素C，因维生素C在机体代谢中具有多种功能，主要参与机体的羟化反应和还原作用，其中羟化酶的作用也需要维生素C参与。又如类固醇的羟化，胆固醇转变为胆酸也需要大量维生素C，大量维生素C能降低血浆中胆固醇，抑制动脉硬化的发展，并能增加血管的致密性，以防止出血。每天可给200～300mg。

球麻痹和假性球麻痹患者因吞咽障碍，食物必须细软，无渣滓，避免刺激性，如过甜、过酸、过碱、过辣皆不适宜，禁用花椒、咖喱粉、芥末、辣椒等调味品，以减少化学性刺激。食物温度要适宜，不要过冷和过热，减少物理性刺激。

球麻痹患者因有吞咽反射障碍，必要时应下鼻管，以鼻饲流质饮食维持营养。否则长期营养供应不足，致使全身营养不足，更加重脑的整体功能紊乱，机体抵抗力差，引起感染或其它并发症。

36.3　癫痫的营养治疗

癫痫是由于大脑皮层神经元的异常放电，而产生的一种阵发性、短暂的大脑功能失调，临床表现为意识丧失，全身性或局限抽搐和精神障碍等，常突如其来，并且反应发作。上述症状可单独出现或合并出现。

36.3.1　病因

继发性癫痫 又称症状性癫痫，可继发于以下疾病。

脑内疾病；感染、外伤、脑血管病、肿瘤、先天发育异常、脱髓鞘病、变性疾病等。

脑外疾病：中毒、缺氧、代谢障碍、心血管疾病等。

原发性癫痫又称特发性或隐原性癫痫，未找到明确的病因，神经系统检查未见阳性体征，多于幼年开始发病，到了青春期有自然缓解倾向，少数病例有家族史。

36.3.2　临床症状和特点

（1）大发作突然四肢抽搐、意识丧失、口吐白沫、咬破舌头、大小便失禁、持续时间约2～3min，发作后意识朦胧或进入睡眠状态，事后对当时情况无所记忆。

（2）小发作是以短暂、多次发作为特征，失神、瞪眼直视、茫然若失，呆立不动、突然中断正在进行的工作或谈话，手中持物坠地，发作仅1～2s，事后无所记忆，发作频繁，每天可多至数十次，甚至上百次。

①局限性发作抽搐仅见于身体的某一部分，多为阵挛性。通常由一侧肢体的远侧端开始，最常见的有三个起始部位——手指、口角和脚趾。发作可局限于该处，或按其皮层运动区的部位顺序扩张，有时，可演变成大发作。

②精神运动性发作表现为短暂的精神失常或精神运动性兴奋，如躁动、不安、冲动、奔跑、毁物、伤人、或自伤，有情感和定向力障碍，有时出现幻觉或错觉。这种发作常突如其来，可持续数小时，有时竟长达数天，可突然消失，事后无所记忆。

③持续状态为连续的大发作，可持续数小时至数天，频频抽搐，发作间歇期意识未能恢复，脉搏快，呼吸不规则，常伴有高热、脱水、精神错乱，这是比较严重的情况，若处理不当，可有生命危险。

36.3.3　营养治疗

从上述各种病因看来，无论是哪一种病因所引起的癫痫，都能刺激脑功能亢进，都影响神经细胞的损伤。由于脑内血液循环改变，刺激神经细胞，促进糖酵解，和三羧酸循环结果使脑细胞的氧化和葡萄糖的供应减少。因此，碳水化物的供应不要过多，避免暴食。每日以300g碳水化物为宜。碳水化物为直接供给身体细胞和组织所需的能源。

癫痫反复发作时，如高血压、脑病、子痫等病人，有时引起脑水肿和电解质代谢紊乱，避免暴饮，应限制水份和钠盐，以防止颅压增高。水份入量每日不超过1000ml，钠盐每日不超过3g。

外伤癫痫病人常有脑外伤后综合征，以及长期服用镇静药史，故容易出现脱水、贫血、白细胞减少、营养不良等，严重者可出现电解质代谢紊乱（高血钾症）。应用低钾饮食，钾每日摄入量不可超3g。应用含钾盐低的蔬菜、水果如油菜心、小红萝卜、白萝卜、天津萝卜、芹菜、南瓜、西红柿、茄子、葱头、黄瓜、冬瓜、丝瓜、西葫芦等。水果如鸭梨、苹果、葡萄、烟台梨、菠萝等。粮食如稻米、标准粉等，其它如鸡蛋、鸭蛋、牛奶、肥瘦猪肉、猪心、口条（舌）等食品含钾亦较低。

癫痫发作时，使神经兴奋性增高，易发生碱中毒或血钙过低，应用高钙饮食，钙能镇静中枢神经系统，抑止神经细胞兴奋性，含钙丰富的食物如芹菜、雪里红、油菜、小白菜、荠菜、榨菜、红果、干酸枣、炒杏仁、炒南瓜子、榛子、猪肾、牛奶、干酪、感鸭蛋、蛋黄、小黄鱼、田螺、鱼松、青蛤、海参、虾皮、芝麻酱等。

癫痫患者常缺乏镁，尤其是大多数需要长期药物治疗，如苯妥英钠长期服用时，易引起骨质疏松，除注意给予高钙饮食外，还应注意镁的摄入。因为成年人体内含镁20～25g，大概有一半集中在骨胳内，骨胳中的镁不能供给身体细胞使用，如果缺镁时，除影响骨胳的成骨外，还能发生肌肉颤抖，精神紧张，手足抽搐。缺镁惊厥状态和缺钙引起的相似，当患者注射镁盐于肌肉中，使其血清恢复到原有镁量水平，其惊厥状态即可停止。所以癫痫病的患者应多供给含镁丰富的食品如玉米、小米、黄豆、红小豆、豆腐干、机米、绿色蔬菜、芹菜、太古菜、牛肝、鸡肉等。成年男人每日需要350mg，才能维持镁平衡。癫痫患者又因镇定神经，还长期服用鲁米那，容易发生坏血病，所以，应摄入大量维生素C的食品，以帮助血管壁的胶原形成。使胶原形成的结缔组织集中在软骨、骨胳韧带和所有的血管壁及牙齿间。如果维生素C供应不足，结缔组织崩溃，就产生坏血病。同时维生素C与钙质有密切关系，维生素C缺乏时，骨胳的生长受到阻碍，无机盐也跟着消失，骨胳脆弱无弹性韧性，如给充足维生素C，则骨胳恢复得快，并不易发生骨折。此外，维生素B₆缺乏，常发生颤抖和精神紧张、过敏、失眠，用维生素B₆治疗癫痫、舞蹈症和震颤瘫痪，再和维生素B合剂同用，能减少癫痫发作。

美国心理学家Harrell博士，曾对一些有癫痫倾向而非癫痫病患儿进行了高维生素和高无机盐治疗，有一例病儿对许多食物有过敏，经过2年的营养治疗，症状和过敏消失。另一名患儿每天早晨均有癫痫发作，经3个月补充营养以后，症状也消失。他初步认为有某些癫痫症状的儿童，其病因可能与遗传性营养缺乏症有关。其营养配方如下：

表36-5 高无机盐、高维生素补充配方

镁 300mg 硫胺素 300mg 钙 410mg 核黄素 200mg 锌 30mg 尼克酰胺 750mg 锰 3mg 泛酸 450mg 铜 1.75mg 吡多酸 350mg 铁 7.5mg 维生素B₁₂ 1000μg 磷 9mg 叶酸 0.4mg 碘 0.15mg 抗坏血酸 1500mg 维生素A 15000IU 生育酚 600IU 维生素D 300IU

36.4　颅脑损伤

由于暴力的直接或间接撞击，造成颅骨或脑组织的损伤，程度轻重不一。临床中出现短暂性或持久性意识障碍，由嗜睡、朦胧状态以至昏迷。头痛、头晕、眩晕、呕吐、逆行性遗忘、癫痫发作，有时可产生神经系统局限性体征（如偏瘫、失语等），严重时可有生命体征（血压、瞳孔、呼吸、脉搏）的变化。有时可产生并发症（如脑积水、颅内感染、肺炎等）。

36.4.1　营养治疗的重要性

合理的营养可以促进脑组织早日康复，减少合并症。但颅脑损伤后常有头晕、恶心、呕吐以及卧床不动等，一般食欲都很差，胃肠功能又减退。故营养问题应加注意。重型颅脑损伤，可因消化道出血、高热、昏迷等症状而使热量消耗增大。因此，供给足够的蛋白质、维生素和热量，使患者维持一定营养水平，是非常重要的。

36.4.2　持久昏迷患者的饮食

颅脑损伤患者，一般昏迷时期多数在一月以内恢复，最短者24h，长者可达数年之久。重型颅脑损伤昏迷时间较长。重型颅脑损伤，尤其是急性期，患者不能进食、头痛、恶心、呕吐，并且伴有意识障碍，因此，必须依靠输液、输血、静脉高营养来维持营养。临床上输液常用5%葡萄糖盐水500ml，加10%葡萄糖溶液1000ml，其全日热量值2100kJ，不能满足颅脑损伤急性期营养的需要。

颅脑损伤急性期，由于组织的分解、手术的负担、高热的干扰，使机体的热量消耗更加增多，体内氮丢失量平均每日约10g左顺，接近于300g肌肉组织的损失。因此，急性期蛋白质的补充是一个重要的问题。根据实验室测定，正常人如缺乏蛋白质，热量必须在3058kJ以上，才可减少机体负氮平衡。而颅脑损伤病人由于长期高热，必须摄入10g氮（每g氮相当于6.25g蛋白质），即需62.5g蛋白质。还需11760kJ的热量才能维持机体的正氮平衡。但实际上患者很难摄入此量。因此，常常体重下降，长期营养摄入不足，就会出现低蛋白血症。如100ml血液内的血浆蛋白每减少1g蛋白质，就丧失组织蛋白1030g。所以，不论在颅脑损伤急性期或慢性期，凡不能进食的患者，都应注意营养。应根据患者有无高热、出汗、长期脱水、气管切开与是否给予激素等情况，采用鼻饲饮食，以满足营养需要。

（1）鼻饲饮食原则

①蛋白质：颅脑损伤急性期，由于易出现负氮平衡，蛋白质的供给必须适宜。每日每公斤体重应为1～2g，占总热量的12～20%。否则血液中蛋白质不足，易引起脑水肿，全身性营养水肿以及机体抵抗力降低，合并高热、感染、肺炎等，更可影响机体的恢复。

②脂肪 脂肪可按每日每公斤体重1～2g供给，占总热量的20～30%。脂肪能保护末梢神经，如缺乏脂肪，使脑细胞及神经细胞不易构成，影响脑组织恢复。

③碳水化物：碳水化物对急性颅脑损伤更为重要，由于患者有意识障碍，手术、高热、不能摄食等情况，使机体消耗更加严重。若合并脑水肿，脑组织能量供给不足，都需要葡萄糖来补充，每kg体重约需5～6g碳水化物，应占总热量的60～65%。

④无机盐：颅脑损伤急性期，钠每天排出量由正常人的100mmol减少至5～20mmol。一般开颅术后前三天常出现钠潴留，一周左右恢复正常。如不能经口进食，钠入量每kg体重不可高于1.15mmol。

成人每天钾出入量为2～3g。颅脑损伤或手术后，体内蛋白质分解快，钾排出量也增加。在分解代谢中平均每1g氮，随有2.7mmol的钾排出。因此，当机体呈负氮平衡时，钾也出现负平衡。如钾入量不足或禁食，可引起低血钾，故在静脉输液或鼻饲时，应增加氯化钾3g，以补充不足。高血钾时，可限制含钾多的食物。所以必须结合患有无高热、呕吐、呼吸紊乱、大量出汗、气管切开、激素治疗等情况，考虑钾、钠的供给量问题。

⑤维生素B₁、C对颅脑的关系：维生素B₁能调节神经系统功能，因脑细胞要从碳水化物中获得能量。当维生素B₁缺乏时，葡萄糖就不能充分产生能量，乳酸就会以丙酮酸的形式堆积在脑中，产生一定毒性作用。如大量补充维生素B₁，能减少颅脑损伤后引起的精神症和健忘等症状，供给量为60～80mg。

颅脑损伤后，需要维生素C帮助制造骨胶原，使结缔组织连接好，以促进伤口愈合，如缺乏维生素C还容易引起细菌感染。此外，还会使机体结合细菌的能力减低，补体无法形成，以至使颅脑损伤容易产生伤口及呼吸道感染。因而引起肺炎及其它合并症。每日以500～1000mg维生素C为宜。

⑥水：颅脑损伤，开颅术后皆可造成不同形式的水、电解质的紊乱，如处理不当也可合并水、电解质的紊乱。颅脑损伤和手术引起的水肿、电解质的紊乱，也有其特殊性。如脑水肿引起水潴留，某些部位损伤直接影响神经、内分泌和肾功能引起代谢紊乱。丘脑下部、脑干等损伤可出现尿崩症，脑性钠潴留和肾功能衰竭等。

正常成人每天饮食，进食和代谢产生的水分为2000～2500ml，出入量大致平衡。颅脑损伤后，由于机体的应激反应，伤后三天，多数患者尿量明显减少。3天后尿量增至500～1000ml以下，后来尿量加至1000～1500ml，5～7天恢复正常。

颅脑损伤患者反应大量呕吐、高热、出汗、不进食、补液不足，或使用利尿药物限制水分、或用鼻饲高热混合奶而水分不足，可引起“高渗综合征”的缺水。其它如尿崩症，若限制水、盐和蛋白质，则症状可减轻。

水分计算方式是高热38℃或室温32℃以上时，每升高1℃时，应多补充每日需水量的10%。一般根据每kg体重按30ml计算入量，每日液体入量在2500ml左右。高热、汗多、水分入量应在3000ml左右。

（2）配制要求

①食谱配制应结合病情，根据不同症状及合并症，给与不同配方，高热、呼吸道感染、意识障碍、伤口愈合、感染等，都需要优质蛋白质及热量补充。钠、钾、氯、水份，应根据脑水肿及电解质的平衡情况来决定。

②鼻饲营养液要细软无渣滓，配制好后用铜丝箩过箩，以避免堵塞鼻饲管。

③严格注意操作卫生，所有用具（量杯、漏斗、锅、盆和瓶），必须洗净消毒再用，并注意手的保洁，防止细菌感染。

④各种奶配制后，不得直接在火上加热，应用热水保温法加热，以免将混合奶凝结成块，混合奶配制好后，热时不要加盖，俟凉后再盖瓶盖放入冰箱，否则易酸败。

⑤如加酸性果汁或维生素C粉剂，必须临灌时再加，以免将混合奶沉淀。

（3）鼻饲方法

①硅胶管灌注法：将混合奶用注射器推入，每日4～6次，每次200～400ml，温度应适宜，以38～40℃较好，如用漏斗式灌注法时，漏入的速率，以每分钟为65～70ml较为合适，严防空气窜入病人胃内，以免引起患者不适，以致呛食咳嗽。

②硅胶管滴注法：将混合奶放在输液瓶内，通过细硅胶管（直径1～3mm），缓慢滴注，每小时滴150～250ml，每分钟50滴，缓慢滴注，适用于病人消化吸收功能差的患者，或者不能进食的患者。但因滴注时间较长，不易保温，应用暖水瓶保持温度，经常保持38～40℃，注意不要堵管。

（4）鼻饲配方及选择颅脑损伤患者由于昏迷程度及临床症状不同，因此对营养的要求及配制方法也就不同，所以在营养治疗方面也要采取各种特殊措施才能取得应有的疗效。宣武医院对昏迷患者曾根据不同病情配制了不同种鼻饲配方略举如下：

（5）其它颅脑损伤疾病的营养饮食原则

①脑水肿：颅脑损伤或开颅术后，都可以引起不同形式的水电解质紊乱，颅脑损伤患者突出的问题是脑水肿。在治疗上应限制水分入量，使用脱水或利尿药物，并用静脉输液或鼻饲混合奶来补充。每公斤体重入量按30ml计算，如有高热，原则上每升高1℃时，补充10%液体，现在根据临床实践证明脑水肿患者，鼻饲饮食对脑水肿无害，还提倡及早鼻饲，对脑水肿更为有利。但应限制钠盐，因钠潴留，更易引起水潴留，氯化钠每日以不超过3g为宜。

表36-6 颅脑损伤、脑瘤患者鼻饲配方

名称 适应症 内容 营养成份 特点说明 鼻饲Ⅰ号 颅脑损伤重昏迷患者开颅手术后各种类型脑瘤
脑血栓、脑栓塞（颈部颈内动脉手术后） 10%米汤1200ml10%糖水400ml盐5g 蛋白质7.8g
碳水化物117g
热量68kJ 病人有肠鸣音后使用，蛋白质、碳水化物量太低热量不足，尚应照常输液
此方仅为适应消化道久未进食情况 鼻饲Ⅱ号 颅脑损伤术后重昏迷三四天后有肠鸣音脑瘤术后有肠鸣音后 牛奶500ml10%米汤500ml蔗糖100g盐5g10%糖水500ml 蛋白质20g
脂肪20g
碳水化物163g
热量121kJ 热量和蛋白质太低，不可长期食用，如消化吸收较好（无腹胀或腹泻）可改Ⅲ号
每日4次
每日4～5次 鼻饲Ⅲ号混合奶 适用于昏迷患者，各种开颅术后，胃肠功能较好，无呕吐、又无腹泻者。 牛奶1500ml鸡蛋6个蔗糖225g盐7g 蛋白质75g
脂肪68g
碳水化物300g
热量300kJ 每次300～400ml
每日4～5次
两餐间加10%糖水300ml，每日4次

颅内压力增高时，还可以引起呕吐、食欲不好，除给与少盐鼻饲外，还可用丰富的磷和卵磷脂食物，可起到消炎作用。多用蛋黄、牛奶等含磷及卵磷脂食物。如脑水肿消失或清醒后，能口服时可给少盐少油流质，或少盐少油半流质，如粥、蛋羹、牛奶、面包、面条等，所需热量可根据病人食欲而定，因此时患者有自动调节作用。水潴留亦可引起钠潴留，但如水潴留，血钠水平相对偏低，如不低于125mmol·L^-1以下，不需补充钠盐。

②脑出血：脑出血多为脑组织缺血缺氧及局部血循环障碍（如蛛网膜下腔出血、硬膜外出血），脑出血病人饮食，应注意不刺激血压升高，预防脑血管动脉硬化，减少颅压增高，可应用50%葡萄糖内加维生素C500mg，维生素B₆25mg共滴，注意液体入量，多供给保护性食物如优质蛋白质易消化的糖类及低胆固醇食物，达到消炎目的。脑出血患者若空腹血糖升高2000mmol·L^-1以上，应限制糖类，用大量维生素C及维生素K50mg。

③脑血栓：脑血栓多为颅脑损伤波及脑静脉窦或脑皮质静脉壁时，加上全身休克，血液浓缩及血静脉减慢等因素。可使静脉性血栓形成。脑血栓病人的饮食应给蛋白质每公斤体重1～1.5g，大量维生素C，丰富维生素B₁，热量应为200kJ，血胆固醇如在2000mmol·L^-1以上者，应严格限制胆固醇及动物脂肪，以防止脑动脉硬化和脑梗塞，液体入量应2000ml以内，避免颅压过高。

④颅脑损伤意识清楚患者饮食：颅脑损伤患者，因损伤程度不同，症状也不相同，有的患者头晕、恶心、呕吐。有的颅内压增高，不能进食或进食很少。伤后前几天，由于要观察有无手术指征，有的患者原来营养状况尚好，还暂时可以维持，待几天过后，必须把营养问题放在重要位置。否则消耗严重，抵抗力下降易发生感染，酸中毒等并发症。

表36-7 不同病情的鼻饲配方

名称适应症内容营养成份特点说明腹泻的混合奶开颅手术后腹泻或对牛奶不能适应者10%米汤1500ml，蛋黄120g葡萄糖200g，盐10g，酵母10g维生素B1100mg、维生素C500～1000mg蛋白质32.7g脂肪37.9g碳水化物318.9g热量246kJ每次喂300～400ml，每日4～5次高热量混合奶颅脑损伤手术后严重腹泻营养不良的患者牛奶1500ml，蛋黄120g，葡萄糖200g，鲜果汁150ml，酵母10g，维生素B160～100mg，维生素C500～1000mg蛋白质75g脂肪105g碳水化物372g热量440kJ每次喂200～400ml 每日4～5次牛奶用10%氯化钙20ml处理，使蛋白质脂肪易消化另加氯化钾3g以补充腹泻时钾的丢失低胆固醇混合奶颅脑损伤伴有高血压高脂血症或冠心病的患者牛奶1200ml，糖200g，面粉150g，豆粉30g，糖15g，盐5g，10%菜水1000ml蛋白质60.8g脂肪56g碳水化物400g热量305kJ每次喂300～400ml每日4～5次还可用蛋清豆浆等做为蛋白质来源除菜水外，还可用猕猴桃汁、刺梨汁、山楂汁、红果汁等富于维生素C的果汁，降胆固醇潜血时混合奶颅脑损伤后胃肠道出血蛋黄米汤见腹泻混合奶，另加维生素B150mg，维生素K30mg，止血粉（三七粉）3g蛋白质32.7g脂肪37.9g碳水化物318.9g热量440kJ当消化道症状减轻时，可根据情况试喂蛋黄米汤，开始50ml至100ml，每日4～5次，止血针可经静脉或肌肉注射，每次1g，潜血消失可酌情给高热量混合奶，从少量开始，可将止血粉放入鼻饲奶内分3次服用无氮混合奶颅脑损伤后由于创伤性或失血性休克引起肾缺血、肾功能衰竭、长期昏迷患者、尿毒症患者花生油100ml，葡萄糖100g，盐3g，阿拉伯胶2g，维生素C1000mg，维生素B1100mg，叶酸5mg，碳酸钙2g脂肪100g碳水化物100g热量173kJ每次喂100ml，制法为将花生油烧热后冷却待用，将葡萄糖加入温开水500ml，待溶后再放入细盐，再将阿拉伯胶加入少量水煮开，放入花生油、盐、糖，用高速搅拌机搅拌，最后加入阿拉伯胶溶液，装入瓶内待用，鼻饲前将瓶内乳化油摇匀。

颅脑损伤急性期的营养维持多靠输液，每日热量和蛋白质不足以维持基础代谢和生理需要，因此，意识清楚病人必须经口试喂食物。

膳食特点：食物必须细软，容易咀嚼和吞咽，以减少伤口疼痛。患乾可吃白米粥、烂饭、碎菜、豆腐、鸡蛋等，以便护士易喂饭。食物必须清淡适口，多数患者厌油腻、怕厚味，愿吃咸的食物如酱豆腐、碎咸菜、肉松等。甜的食物应少用（如藕粉、杏仁茶等），患者一般不喜吃甜食，可制成鸡蛋汤、鸡蛋羹、豆腐脑、肉末菜泥粥等饮食。吞咽反射较好，食欲好转可给半流质饮食，如白米粥、蒸鱼（刺少肉厚）、肉末豆腐、西红柿鸡蛋、挂面甩果、面片卧果、馄饨、肉粥、寇寇牛奶等富于蛋白质及高热量饮食。症状轻者、无恶心、无呕吐、无腹泻、无咀嚼和吞咽困难者，可给高蛋白软饭或普通饭。颅脑损伤有下颌骨骨折时，应给口腔流质，可给匀浆食。用高速捣碎机制成糊状，易于吞咽不须咀嚼，并可解饥。可制成肉松过箩粥、鸡肉泥面糊、肉末菜泥粥、饺子糊等，西餐中间加喂浓苹果汁、苹果泥、鲜桔汁、西红柿汁、山渣水，猕猴桃汁、红枣汁等。食欲好转时，可给口腔半流质，如肉末柳叶面片、鸡汤鸡蛋面丝、鸡茸粥、蛋黄菜泥粥等。颅脑损伤患者进食量不足时，再增加鼻饲混合奶1000ml，经口及鼻饲交替服用，以增加蛋白质和热量，至完全能口服时，再拔鼻饲管，以保证营养需要。

36.5　肝豆状核变性

肝豆状核变性是一种常染色体隐性遗传的铜代谢障碍所引起的疾病，主要病理改变为豆状核变性和肝硬化。多发生于儿童或青年人。

36.5.1　病因

为铜代谢障碍，患者胃肠道对铜的吸收超过正常，同时有大量的铜沉积于脑基底节，肝脏和角膜等器官，粪铜排泄减少，而尿铜排泄增多。铜蓝蛋白合成障碍。

36.5.2　临床症状和特点

缓慢起病，进行性加重的肢体不自主震颤，四肢肌张力增高，口常半张，流涎，言语缓慢，构音困难，有时出现手足徐动，扭转痉挛或舞蹈样动物作。面部表情呆滞，智能衰退，有精神改变，出现强哭或强笑，角膜有深褐色的色素环（Kayser Fleischer环）。由于钙磷代谢障碍，可产生骨胳疏松。肝脏早期肿大，而晚期因肝硬化而萎缩。

实验室检查：尿铜增高，血清总铜量和血清铜蓝蛋白减低，血清铜氧化酶活性减低。

36.5.3　营养治疗

正常人每日从饮食中摄入的铜约2.5～5mg，在体内经过小肠而吸收，吸收的铜被送进血液中，大部分在肝内合成为血浆铜蓝蛋白结合物。这种蛋白可促进铁的吸收。其余30～80%的铜通过胆汁从粪便中排出体外。从尿中排泄的铜只占每日摄入的铜还不到1%，但是肝豆状核变性的患者是小肠内吸收大量的铜，使过量的铜沉积在组织中或从小便内排出。而肝脏合成的铜蓝蛋白减少，总的血清铜低于正常人。这种铜盐的沉积可引起肝、脑、肾组织的损害。因此，膳食中应用低铜高蛋白的饮食来保护肝脏和肾脏。

蛋白质的食物来源应用鸡蛋、牛奶、鱼类，禁用猪肉、羊肉、猪肝、牛肝、各种血，这些食品含铜量高。乌贼、鱿鱼、牡蛎、蛤蜊、田螺、各种蟹类和虾类含铜量亦丰富，亦应禁用。植物性蛋白质如豌豆、黄豆、蚕豆等，硬果类如花生、核桃等应少用或不用。

此外，含铜高的食品如麸皮、芝麻酱、菠菜、油菜、大白菜、芹菜、扁豆、马铃薯也较高。其它如可可粉、干茶叶等亦应少用。

肝豆状核变性的儿童，常因钙磷代谢障碍，发生骨质疏松及佝偻病，除用药物外，饮食中应供给富于钙及维生素C的食物。但因许多含钙丰富的食品含铜量也高。所以，应供给奶类食品，奶也易被人体吸收和利用。鱼肝油含有大量维生素D，也是维持身体钙和磷吸收的主要因素，故每日应在膳食内供应或补充。

充足的维生素C，可以防止肝功能衰竭和感染，应用大量维生素C的食品，每日宜摄入维生素C500mg。

为了保护神经系统，肌紧张不全和震颤可多用含维生素B₁和维生素B₆丰富的食物。维生素B₆还可以避免因用促进铜盐排泻的药物（D-青霉胺）而引起的维生素B₆缺乏。

此外，每餐还应摄食含钾盐丰富的食物，可减少胃肠道对铜的吸收。

36.6　三叉神经痛

三叉神经痛是一种常见的周围神经病，多发生于中年和老年人。

36.6.1　病因

继发性三叉神经痛：可继发于局部感染（三叉神经所通过骨孔的骨膜炎，上颌窦炎、额窦炎、筛窦炎、齿龈炎、扁桃腺炎、中耳炎和颅底蛛网膜炎等）、外伤（颅底骨折、下颌外伤或瘢痕形成）、三叉神经所通过的骨孔狭窄、肿瘤（三叉神经根及半月神经节肿瘤、小脑桥脑角肿瘤、胆脂瘤）、血管畸形（桥脑和延髓部位的动脉瘤）、血液循环障碍（主要见于老年人，因动脉硬化和缺血所致）。

原发性三叉神经痛：是指目前尚未能发现病因，客观检查无阳性体征者。

36.6.2　临床表现和特点

三叉神经痛是沿三叉神经分布区域的发作性疼痛。上颌支和下颌支常受损，而眼支较少罹患。绝大多数为一侧性，右侧较左侧稍多见。有时可累及二支，但很少三支同时罹患的。

典型的三叉神经痛有以下特点：

（1）发作性剧痛突如其来的剧烈的疼痛发作，有一定的诱因，如说话、打呵欠、刷牙、漱口、洗脸、刮胡子、咀嚼、吞咽等动作，尤其是进食过冷或过热的食物时均可诱发，过度疲劳或精神紧张，可使发作加重。白天发作较晚间多。

（2）有板机点（激痛点）轻微刺激脸或唇、舌、齿龈、鼻翼的某一点，即可引起疼痛的暴发，这一导致发作性剧痛的过敏点称板机点。疼痛由板机点开始，沿三叉神经某分支分布区放射，不超过正中线，呈烧灼样或撕裂样、电击样、刀割样、针刺样剧痛，患者常张口、咂舌，用手掩盖患侧脸部，表情十分痛苦，坐立不安，严重时伴有痛性痉挛。有时在睡眠中痛醒。

（3）持续时间短 通常发作持续时间短，每次仅数秒钟至1～2min或更长，疼痛的消失也很突然。可有间歇性，也可连续发作。

（4）伴有血管-植物神经症状发作严重时患侧脸红、出汗、瞳孔散大、流泪、鼻粘膜充血、流鼻涕、唾液分布增多，患侧皮肤温度增高、肿胀。若病程较久且发作频繁者，可出现营养障碍性改变，如局部皮肤粗糙、眉毛脱落、角膜水肿和透明度下降，有时产生麻痹性角膜炎。

（5）反复发作三叉神经痛往往反复发作，发作频繁者一天可达数十次或上百次，甚至更多，患者极为痛苦。

疼痛可开始于一支，以后向其他支扩展，但也可局限于一支而持续数年。部分病例可以自然缓解。

36.6.3　营养治疗

神经组织中含有糖脂，而碳水化物是糖蛋白、粘蛋白和糖脂不可缺少的成分。维持正常神经功能需要糖。因此，三叉神经痛的患者需要高碳水化物饮食来供给能量及保护神经功能，每日需要350～400g。

脂肪是组成人体组织细胞的一个重要组成成分。特别是磷脂和固醇等，脑和外周神经组织都含有鞘磷脂（Sphingomyelin），磷脂对动物生长发育很重要，并且也能增加脑的免疫能力。脂肪可多用植物脂肪，以避免胆固醇升高。

维生素B₁和维生素C对保护颅神经损害很重要。维生素B₁是脱羧辅酶的主要万分，在碳水化物的代谢过程中占有重要地位。缺乏维生素B₁会引起神经炎，因为神经是燃烧及消耗糖的组织，若缺乏维生素B₁，会引起乳酸堆积，侵入脑部，毒化中枢神经系统，使脑组织消耗氧的能力减弱，以至引起暂时性的痉挛。而三叉神经痛、坐骨神经痛等都是神经炎的表现。成年人每日维生素B₁供给量为1.2～1.8mg，治疗量100mg。维生素C供给量为75mg，治疗量200～300mg。

膳食制备时，禁食刺激怀食物，如洋葱、生葱、大蒜、鲜柿椒、韭菜、蒜黄等。禁用刺激性调味品，如干辣椒、五香粉、芥末、咖喱粉等。禁饮各种酒类。膳食温度要适宜，不要过冷或过热，以避免化学和物理刺激，引起剧烈融洽。若刺激感觉纤维，易引起面部神经感觉减退及三叉神经疼痛。并能刺激动物支神经，加剧咀嚼肌萎缩。

饮食供应方式可给流质，每日5～6餐，应配制高蛋白、高糖液体食物，如牛奶冲藕粉，牛奶冲蛋花，鸡汤甩蛋花、肉松过箩粥等厚流质，使患者有饱足感。或用高速度捣碎机，将面条、米饭、粥、饺子、炒菜、红烧肉等，皆可捣成乳糜状食物，供患者食用。

36.7　营养缺乏性神经病

36.7.1　多发性神经炎

（1）病因 慢性消化道疾病、胃大部切除术后、维生素B族（硫胺、烟酸、吡哆醇、泛酸、B₁₂、叶酸）缺乏症，代谢障碍（低血糖、糖尿病、痛风、妊娠）、酒精中毒、恶病质状态等。

（2）临床症状和特点主要是对称性肢体运动，感觉和植物神经功能障碍，表现为四肢麻木、疼痛、感觉异常、手套和袜套型感觉缺失；肢体无力，下肢较上肢重，病程较长时可产生肌萎缩。腱反射减低或消失，肢体有血管运动功能障碍，皮肤干燥、菲薄、发红或苍白、光滑、有时手足浮肿、多汗、角代过度，严重时可产生肢体挛缩。

（3）营养治疗多发性神经炎营养功能障碍，主要是缺乏维生素B₁（硫胺素），而又缺乏杂粮、豆类、和其它多种副食品的补充，容易因缺乏硫胺素而患多发性神经炎，如果食高碳水化物而又是食细粮的地区，多发性神经炎的发展就更严重。因为神经是燃烧及消耗糖的组织，若缺乏维生素B₁，会引起乳酸堆积，侵入脑部，毒化中枢神经系统，使脑部消耗氧的能力减弱，以至引起暂时性的痉挛。此外，脑部细胞要从碳水化物获得能量，当维生素B₁缺乏时，葡萄糖就不能充分产生能量，乳糖就会以丙酮酸的形式堆积在脑中，产生一定的毒性作用。因而还会引起情绪急躁，精神惶恐、健忘等，如大量补充维生素B₁，症状可以减退，记忆力也可以逐渐恢复。

硫胺素在碱性介质中对热极不稳定，在pH大于7的情况下煮沸，可以大部分或全部破坏；甚至在一般室温下，亦可逐渐破坏、煮粥、煮豆、或蒸馒头时，若放入大量的碱，会造成硫胺素的大量破坏，故在保藏含硫胺素较多的食物如谷类、豆类、猪肉时，不宜用亚硫酸盐作为防腐剂，含硫胺素丰富的食物有粮谷、豆类、酵母、干果、硬果、动物内脏、蛋类、瘦猪肉、乳类、蔬菜、水果等；在谷类食物中，全粒谷物含硫受素较丰富，杂粮的硫胺素也较多，食用量也较大，可做为供给硫胺素的主要来源，但是一定要注意加工烹调方法，否则损失太多，同样引起缺乏病。下表是不同烹调加工方法硫胺素保存率。

表35-8 硫胺素保存率

食物* 烹调方法 硫胺素 食物 烹调方法 硫胺素 烹调前（mg） 烹调后（mg） 保存率（%） 烹调前（mg） 烹调后（mg） 保存率（%） 米饭（稻米标米） 捞蒸 0.21 0.07 33 窝头 蒸 0.33 0.33 100 米饭（稻米标米） 碗蒸 0.21 0.13 62 猪肉丝 炒 0.43 0.49 87 小米粥 熬 0.66 0.12 18 猪肉丸子 蒸 0.43 0.27 53 富强粉馒头 蒸 0.07 0.02 28 清炖猪肉 清炖 0.43 0.23 35 标准粉馒头 蒸 0.27 0.19 70 烧猪肉 红烧 0.43 0.29 40 富强粉面条 煮 0.29 0.20 69 干炸里肌 炸 0.43 0.37 57 标准粉面条 煮 0.61 0.31 51 炒肝尖 炒 0.32 0.23 45 标准粉大饼 烙 0.48 0.38 79 卤肝尖 卤 0.32 0.23 45 麻酱烧饼 烙烤 0.45 0.29 64 炒鸡蛋 炒 0.10 0.08 87 油条 炸 0.49 0 0 煮鸡蛋 煮 0.10 0.09 93

*每100g

36.7.2　糙皮病

糙皮病多见于绿色蔬菜、水果及动物蛋白不易得到的偏僻地区和一些以玉米或高梁为主食的地区。糙皮病是由于组织内缺少烟酸所致。

（1）病因糙皮病是一种复合的代谢障碍性疾病，由于长期饮食中烟酸缺乏所致，多见于厌食、偏食、限制饮食、胃肠外补充营养、酒精中毒患者。也可见于吸收不良（如腹泻、胰腺功能不全、肝疸疾病、脂肪泻、放射治疗）患者。蛋白缺乏（肝硬化、发热、烧伤、甲状腺功能亢进、慢性消耗、恶性营养不良），或需要增多（妊娠、白血病、肾病、糖尿病、淋巴肉瘤等）的人也易患此病。

（2）临床症状和特点 典型病例有三“D”症状，即皮炎（Dermatitis）、腹泻（Diarrhea）和痴呆（Dementia）.

皮肤暴露部位（手、足背、手腕、踝部、小腿伸面层、颜面，颊部）对称性色素沉着、皮肤角化。有些患者伴有唇、舌炎。

早期出现神经精神症状，如头痛、头晕、神经质、失眠、癫痫发作、智能衰退、震颤、谵妄、躁狂、周围神经病、球后视神经炎等。

（3）营养治疗糙皮病多发生在烟酸缺乏的地区，特别是以玉米为主要食品的人。玉米含烟酸比大米还高，但玉米中的烟酸为结合型，不能被人体吸收利用，同时含色氨酸量很少。在人体内色氨酸能转变为烟酸，因此，富于色氨酸的食物，也富于烟酸。一般来说，膳食中色氨酸60mg可以转变为1mg烟酸，故膳食中烟酸供给量多用烟酸当量表示。即烟酸当量（NE）=烟酸+1/60色氨酸（mg）。但从色氨酸为前体来得到烟酸并不经济，而且这种转变也是有限度的。因此，膳食内缺乏烟酸和色氨酸时，机体烟酸的水平很难达到要求，故应选用含烟酸丰富的食物。例如含烟酸丰富的玉米用碱处理后，则将大量游离烟酸从结合型中释放，就可以被机体利用。所以，食玉米地区可以用碳酸氢钠（小苏打）处理玉米，以预防糙皮病。此外，含烟酸丰富的食物如肝、肾、啤酒、酵母、粗粮（糙米、黑面、麦麸）、干豆、花生、肉类、芝麻酱等。牛奶的烟酸含量虽低，但含有高量的色氨酸可以转变为烟酸。如因缺乏色氨酸而引起的糙皮病，使用酵母和烟酸混合治疗，可以得到较好的效果，特别是在神经方面出现症状时（常常是食欲不振、消化不良、腹泻或便秘，患者头晕、头疼、麻木、全身疼痛时，就是色氨酸缺乏而引起的），效果更较为明显。

烟酸缺乏时，舌尖鲜红如草莓状，口臭、嘴内因破皮而肿胀、疼痛；尤其舌下有溃疡，这称为红舌症或杨梅舌，应给以烟酸、核黄素及高蛋白饮食，可减轻症状。此外，缺乏烟酸也可产生消化不良，由于消化液分泌减少，胃内缺少盐酸，以致消化功能失常，因此食物不能很好的被吸收，未消化的食物，在肠内被细菌发酵、腐化，产生气体，形成腹胀，所以，先出现腹胀，严重时出现腹泻，以至整个肠道发炎，如给以充足剂量烟酸、酵母、维生素B₁和易消化的流质或半流质饮食，可恢复肠道机能。FAO/WHO专家委员会建议，烟酸供给量为4200kJ热量供给烟酸6.6mg。中国生理科学会通过成人标准量为4200kJ5mg，而糙皮病的患者烟酸量应加大，因烟酸是机体生物氧化的递氢体辅酶Ⅰ与Ⅱ的组成成分之一，在机体代谢中，参加葡萄糖的酵解、脂类代谢、丙酮酸代谢、戊糖的合成与高能磷酸键的形成等。

如何鉴定糙皮病患者的烟酸营养水平，方法为给患者10mg烟酸和1000mg色氨酸膳食，然后搜集24h尿，测定其中N-甲基烟酰胺和吡啶酮含量，糙皮病患者两种代谢物总量低于3mg，如为7～37mg，则反映烟酸营养水平较好，糙皮病可除外。烟酸食物含量如下：

表36-9 几种食物的烟酸含量（每100kg）

食物名称烟酸（mg）食物名称烟酸（mg）食物名称烟酸（mg）啤酒酵母37.9鲤鱼2.3标准粉2.5牛肝16.5大黄鱼1.2糙米2.5牛心7.6牛奶0.1芝麻酱6.7鸡脚7.1鸡蛋0.1嫩豌豆2.3鸡 肉8.0黄玉米2.3土豆1.0鸭肉7.5白玉米面2.5鲜荔枝1.1

36.7.3　亚争性联合变性

（1）病因 由于胃粘膜内在因子的缺乏，胃肠道内维生素B₁₂吸收不足所致，主要是脊髓后索和侧索的变性，有时周围神经也可受累。患者常合并低酸性胃炎，部分患者并发恶性贫血。

（2）临床症状和特点临床表现为两下肢感觉异常、无力、行动不稳，症状取决于脊髓后索和侧索损害的轻重，如侧索损害明显，可出现肌张力增高，腱反射亢进，腹壁反射消失，病理反射阳性，行走时呈痉挛步态；如后索损害明显，可出现深感觉障碍和共济失调。常合并有舌炎和周围神经病。后期可出现括约肌功能障碍。

（3）营养治疗 亚急性联合变性除肌肉长期注射维生素B₁₂外，主要应由食物供给，含维生素B₁₂的食物主要存在于肝、肾、肉类、牛肉、羊肉、牛奶、鸡蛋、大豆、整粒小麦内，而鸡肉内较少。

亚急性联合变性症除大量补充维生素B₁₂外，还应供给维生素B₁和维生素B₆食物，对保护中枢神经系统和神经细胞很重要。并可减缓下肢肢体远端麻刺、恢复肌张力、减轻肢体瘫痪。此外，维生素C能增强抵抗力，促进胃酸分泌，保护胃肠粘膜正常生长，并能治疗恶性贫血，促进红细胞再生，叶酸对治疗恶性贫血很重要。

膳食中应有丰富的蛋白质，可多用猪肝、肾、心等含铁质及维生素B₁₂充足的食物，并给蛋类及深颜色的蔬菜和水果。以补充铁质，还应多给浓缩肉汁、酸性果汁以促进胃液分泌，帮助消化，促进食欲，抑制胃酸分泌的脂肪亦应少吃。此外，还应注意少量多餐的饮食制度，可用流质或半流质饮食，细软、少油、少渣、容易消化，使胃部感到舒服，如食欲好转，可用胃病五次软饭。如患者有腹胀时，应少用或不用蔗糖，以减少肠胀气。

维生素B₁₂食物可参考表36-10。

表36-9 几种食物的维生素B₁₂含量

食物名称 维生素B₁₂（μg） 食物名称 维生素B₁₂（μg） 牛肝 310～1200 臭豆腐 1.88～7.80 羊腿 17～66 酱豆腐 0.42 牛乳 1.6～6.6 大豆 2.0 羊乳 1.4 整麦 1.0 干酪 1.0 牛肉 1.8 鸡肉 0.5 鸡蛋 2.0

36.8　重症肌无力

重症肌无力是神经肌肉接头间接传递功能障碍的一种慢性疾病。多见于青、壮年，也可见于儿童。

36.8.1　病因

部分病例伴有胸腺肥大，胸腺是免疫淋巴细胞的重要来源之一，因此和免疫过程有密切关系。此外，甲状腺功能亢进，也可并发重症肌无力。

36.8.2　临床症状和特点

主要特征为受损的横纹肌在反复的活动中极易疲劳、无力，经休息或给予抗胆碱酯酶药物（如新斯的明、吡淀斯的明等）后，有一定程度的恢复。

多隐袭发病，缓慢进展，少数病例可呈急性发病。最常侵犯外眼肌，表现为两侧或一侧眼睑下垂，视物成双，斜视及眼球往各个方向运动障碍。也可侵犯咽喉肌、肋间肌、横膈肌等，说话带鼻音，咀嚼、吞咽困难，严重时可出现呼吸麻痹。

36.8.3　营养治疗

蛋白质是构成机体最重要的成分，对人体生理起着最重要的作用。此外，蛋白质充分，还能产生抗体和白细胞，使入侵的各种细菌、病毒和细菌毒素结合起来，使它们减弱致病能力，增强人体的免疫能力，可以使病原体无法生存、繁殖，因而可以避免感染。因此，对重症肌无力的病人应给与高蛋白质饮食，既可增加肌纤凝蛋白的合成，加强肌肉的收缩能力，又可以加强病体自身的免疫能力。

钾是细胞内液中的主要阳离子，也是血液的重要组成成分。钾能加强肌肉的兴奋性，维持心跳规律。如血液中钾的含常不正常，就影响横纹肌的活性，造成肌肉传导不正常，周期性麻痹就是一种与钾代谢障碍有关的弛缓性瘫痪，对于重症肌无力的患者应注意血清钾脓度，如血钾浓度减低时，应给与含钾丰富的食物（如黄豆、菠菜、胡萝卜、榨菜、紫菜、牛肉、猪肝、鸡肉、鲤鱼、鳝鱼等），以加强神经肌肉间质的传导作用。

镁在成年人体内约含20～25g，约有一半集中在骨胳中，其余的则存在于肌肉、肝脏及细胞外液内，镁最主要的功用是抑制神经兴奋性，缺镁的主要症状为肌肉颤抖、精神紧张、手足抽搐，故重症肌无力的患者应给以含镁高的食物，如粗粮、黄豆、小米、玉米、红小豆、芹菜、太古菜、牛肝、鸡肉、瘦猪肉等。此外，钙参与血凝过程，因为钙能降低毛细血管及细胞膜的通透性和神经肌肉的兴奋性。因此，它对肌肉的收缩以及神经肌肉的应激性，有重要的作用。

食物中蛋白质与乳糖等能影响钙的吸收。可能在蛋白质消化过程中游离出的一部分氨基酸与钙作用，使其成为可溶性钙盐，因此，重症肌无力的病人，每日增加蛋白质供给量，可以明显增加钙的吸收和贮留，对于加强肌肉的收缩和应激性有利。供给量以600～800mg·d^-1较为适合。

维生素B₁是具有酶的活性物质，它在碳水化物的代谢过程中占有重要地位，当葡萄糖分解产生能量时，生成丙酮酸的乳糖在维生素B₁的酶帮助下，丙酮酸才能很快地形成二氧化碳和乙酰辅酶A，而乳糖则转变肝糖。当维生素B₁不足，丙酮酸的氧化脱羧作用受影响，因此不能进入三羧循环，影响糖的继续氧化，以至引起神经组织的能量供应不足，使这种转化过程停顿，因而丙酮酸和乳酸就会堆存在肌肉组织中，出现神经肌肉，使肌肉纤维化以及心肌和脑组织结构功能的改变。肌肉纤维化后，肌肉表现无力，全身怠倦。如给以大量维生素B₁，疲倦可以减轻。重症肌无力的病人，每日按每4200kJ应给维生素B₁20mg，可减轻受累横纹肌的疲劳感。此外，硫胺素又与胆碱酯酶的活性有关，当硫胺素不足时，这种酶的活性增强，加速乙酰胆碱的分解，干扰正常神经的传导以至影响内脏及周围神经的功能，因此，给高糖食物，更易引起硫胺素不足，故得症肌无力的患者，大剂量的维生素B₁很重要。

维生素B₆能抑制震颤和精神紧张，维生素B₆在磷酸化酶中，使糖原转变为葡萄糖-1-磷-酸。因此，维生素B₆也影响糖代谢。此外，含有维生素B₆的酶如磷酸吡哆醛、磷酸吡哆胺与转氨作用有关。还对色氨酸、丝氨酸、谷氨酸等的中间代谢与合成有关，因而有利于蛋白质的利用。对重症肌无力的病人可增加肌纤凝蛋白的合成，并能加强肌肉的收缩能力。

维生素C对重症肌无力病人的免疫功能和神经肌肉接头阻滞很重要，重症肌无力的病人应用适量的维生素C，可增强身自身的免疫力，并可以减少肌肉、胸腺、运动终板、毛细血管、微小静脉发生细胞浸润，还可以保护心肌、肝、肾、肾上腺、胰、内分泌腺等，以防止肌纤维的轻度萎缩和退行变性。

重症肌无力的病人，吞咽困难，常有咽喉肌无力，进食时常常中断吞咽，必须休息片刻后才能咀嚼。供给的膳食应为流质或半流质饮食。食物要细软，容易咀嚼，易于吞咽，少量多餐。

如肋间肌、横膈肌或咽喉肌同时受累，常出现呼吸困难、缺氧、发绀，心率加速甚至昏迷，此时饮食可用输液或鼻饲饮食，配方见表36-6结合病情采用不同配方。

此外，重症肌无力病人，常有甲状腺机能亢进，除供给足量碳水化物、蛋白质及高热量饮食外，还应供给含碘丰富的食物。

参考文献

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