（一）免疫缺陷的发生阶段及环节

免疫系统在发生和发育过程中，由于某种原因导致某个环节受阻，就会发生免疫缺陷（图27-1）。

1．干细胞发育障碍（图27-1A）使淋巴细胞系、粒细胞系及巨核细胞系皆可发生缺陷。

2．淋巴细胞系发育障碍（图27-1B）形成联合免疫缺陷病。

3．粒细胞发育障碍（图27-1C）可发生慢性肉芽肿。

4．第三、四咽囊形成障碍（图27-1D）使胸腺和甲状旁腺发育不良，常见的疾病有DiGeorge综合征等。

5．胸腺形成不良（图27-1E）可导致Nezelof综合征。

6．间叶细胞系发育障碍（图27-1F）骨髓血管系异常，可出现共济失调性毛细血管扩张症等。

7．胸腺功能障碍（图27-1G）T细胞异常，可导致共济失调性毛细血管扩张症等。

8．类囊组织的障碍（图27-1H）影响B细胞形成，可出现性连无丙种球蛋白血症。

以上皆为中枢性干细胞发育障碍所致的免疫缺陷。