许多疾病，尤其是引起免疫系统病变者，可引起肺纤维化。尽管已明确有许多可能的原因，但仍有半数肺纤维化患者的病因无法确定。这类原因不明的肺纤维化称为特发性肺纤维化（纤维化性肺泡炎，通常称间质性肺炎）。特发性一词意为原因不明。

引起肺纤维化的常见原因

免疫系统疾病（类风湿性关节炎，硬皮病，多发性肌炎以及系统性红斑狼疮）

·感染（病毒，立克次体，支原体，播散性结核）

·矿物粉尘（硅，碳，金属粉尘，石棉）

·有机粉尘（霉菌，鸟粪）

·气体，烟雾和蒸气（氯气，二氧化硫）

·治疗或工业放射物质

·药物和毒物（甲氨蝶呤，白消安，环磷酰胺，金制剂，青霉胺，呋喃妥因，磺胺，胺碘酮和百草枯）

【症状和诊断】

症状因肺部受损的程度、疾病发展的速度以及有无并发症（如感染和心力衰竭）而异。常以劳力性呼吸困难和体力减退等症状隐匿起病，常见症状包括咳嗽、食欲下降、体重减轻、乏力、疲倦和胸部隐痛。疾病晚期由于血氧含量降低，皮肤出现青紫，指端增厚或呈杵状（见第31节）。心脏负荷增加可致心力衰竭。由肺部疾病所致的心力衰竭称为肺源性心脏病。

胸部X线检查显示肺内瘢痕和囊性病灶。但有时即使存在明显的症状，胸部X线检查亦可正常。肺功能检查显示肺容积低于正常。血气分析显示血中氧浓度降低。

经支气管镜进行活检（取小块肺组织作显微镜检查）可以明确诊断。但多数需要较大的标本，需用手术方法采取。

脱屑性间质性肺炎，为特发性肺纤维化的一种变异类型，具有相似的症状，但显微镜下肺组织的改变明显不同。

淋巴样间质性肺炎，为另一种变异类型，主要累及肺下叶。约1/3的患者合并Sjōgren综合征。淋巴样间质性肺炎亦可见于儿童和受HIV感染的成人。肺炎发展缓慢，但可导致肺内形成囊状改变和淋巴瘤。

【治疗和预后】

如果胸部X线检查或肺活检示无广泛瘢痕形成，通常给予皮质类固醇如强的松治疗，并用胸部X线和肺功能检查评价治疗反应。少数强的松治疗无效者，应用硫唑嘌呤或环磷酰胺可获改善。

其他缓解症状的治疗包括：对低氧血症患者给予氧疗，应用抗生素控制感染，以及药物纠正心力衰竭。某些医疗中心对严重特发性肺纤维化患者还采用肺移植治疗。

患者之间的预后差异极大。大多数患者病情逐渐加重；有些患者可存活多年，但少数患者在数月内死亡。

脱屑性间质性肺炎对皮质激素治疗的反应较好，患者的生存时间较长，死亡率较低。淋巴样间质性肺炎使用皮质类固醇治疗，有时可获缓解。