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六、颅脑畸形

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(一)先天性脑积水(congenital hydrocephalus) 脑积水主要是脑积液在颅脑内大量增加。临床表现主要是头颅迅速增大,颅缝分开,囟门扩大,头部透光试验阳性,根据病程长短有不同程度的智力障碍及神经系统其他体征。

(二)颅狭窄症(craniosynostosis) 由于颅骨骨缝过早闭合所致,可分遗传性病,亦可散发发病。临床表现颅围小,形成尖颅畸形,常有颅内压增高症及智力障碍。

(三)脑贯通畸形(brain perforating deformation) 病变为大脑半球有一处或多处漏头样空腔,可与脑室或蛛网膜下腔相通。症状为明显智能障碍及神经系统其他症状。

(四)大头畸形(mafcrocephaly) 为罕见情况,头大,脑大(部分由胶质细胞增生所致)。智力可低下,正常或超常。

(五)小头畸形(microcephaly) 原发性者常染色体隐性遗传所致,继发性者因孕妇病毒感染或其他原因所致。前者多伴有中、重度智力低下,后者的智力水平视病因及头小的程度而定。

(六)脑回畸形 (gyrus deformation) 包括无脑回,脑 回大或小等畸形、均有明显的智力及情绪障碍。

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