此瘤是近几年来确认的一种少见的高度恶性肿瘤，后来，Tan等（1978年）又通过电镜观察证实了这类肿瘤细胞含有神经内分泌颗粒，从而明确了此瘤的神经内分泌属性，同时，还提出它在组织发生学上可能与正常分布于表皮基底层且与触觉神经有关的Merkel细胞有一定联系。免疫细胞化学染色，在目前已知的阳性反应物中包括：NSE、NF、血管活性肠肽（Vasoactive in－testinal polypeptide）、胰多肽（pancreatic polypeptide ）、ACTH、生长抑素（Somatostatin）、降钙素（Calci-tonin）及物质P（Substance P），除NSE 是唯一的对大多数瘤细胞呈强阳性反应之外，其它的在现在文献中尚无任何一种能充分地在大多数瘤细胞中表达，因此，NSE免疫细胞化学染色技术在此瘤的诊断与鉴别诊断中有重要意义。当然，皮肤某些其它原发或转移性肿瘤也可能显示NSE阳性反应，如恶性黑色素瘤等，故应强调临床、形态、免疫细胞化学及电镜等的多指标综合分析，最后作出准确诊断。